未特指的皮肤组织细胞-肉芽肿性疾病Unspecified Histiocytic-granulomatous disorders of the skin

关键词

未特指的皮肤组织细胞-肉芽肿性疾病的临床与医学定义及病因说明

一、临床定义

未特指的皮肤组织细胞-肉芽肿性疾病（Histiocytosis and Granulomatous Disorders of the Skin, Unspecified）是指一类以皮肤中肉芽肿性炎症伴组织细胞异常增生为特征的疾病。这类疾病的具体病因不明，其病理特征表现为巨噬细胞及其衍生细胞（如由巨噬细胞分化而来的上皮样细胞和多核巨细胞）的局限性聚集，形成结节状病灶。

患者可表现为皮肤丘疹、结节、斑块或色素沉着等多样皮损，临床表现取决于病变程度及累及范围。该分类适用于无法归入其他特指类型的皮肤肉芽肿性疾病。

二、医学定义

未特指的皮肤组织细胞-肉芽肿性疾病是一种慢性免疫炎性反应状态，其特征为皮肤局部形成由组织细胞主导的肉芽肿结构。病理学上可见由巨噬细胞分化而来的上皮样细胞与多核巨细胞构成核心，并伴有：

• T淋巴细胞：主导Th1型细胞免疫应答
• 成纤维细胞：参与胶原沉积与组织重构
• 浆细胞/中性粒细胞：偶见于继发感染病例

这些细胞通过细胞因子网络相互作用，形成以坏死灶或异物为中心的分层结构，导致局部组织破坏与修复过程失衡。

三、病因：病原学机制

1. 潜在诱因：
   • 微生物因素：某些分枝杆菌、真菌等病原体的潜伏感染可能参与发病，但无明确病原体检出
   • 自身免疫反应：针对不明抗原的异常免疫应答可能导致类似结节病的肉芽肿形成

2. 外源性刺激：

   • 异物反应：纹身色素、缝合材料等长期存留可诱发慢性肉芽肿
   • 药物因素：别嘌呤醇等药物偶可引发超敏性肉芽肿样反应

3. 遗传背景：部分患者存在HLA-DRB1等免疫相关基因多态性，提示遗传易感性可能

四、病因：发病机制

1. 抗原持续暴露：未知抗原通过Toll样受体等模式识别受体激活巨噬细胞，启动IL-12/IFN-γ轴介导的Th1型免疫应答
2. 细胞转化过程：活化的巨噬细胞经历表型转化形成上皮样细胞，并通过细胞融合产生多核巨细胞（如异物型/Langerhans型）

3. 微环境失衡：

   • TGF-β等生长因子过度分泌导致成纤维细胞活化
   • 金属蛋白酶与抑制剂比例失调引发异常组织重塑
   • 血管内皮生长因子（VEGF）异常表达促进病理性血管新生

依据来源：综合整理自《中国医学百科全书》皮肤病学卷、国际皮肤科学杂志及相关专业文献报道。