真皮树突细胞，IIa类组织细胞增生症Dermal dendrocyte, Class IIa histiocytoses
编码EE81
关键词
索引词Dermal dendrocyte, Class IIa histiocytoses、真皮树突细胞，IIa类组织细胞增生症、IIa类组织细胞增生症、非朗格汉斯细胞组织细胞增生症、良性头部组织细胞增多症、头部丘疹性组织细胞增多症、良性头部组织细胞增生症、泛发性发疹性组织细胞增多症、丘疹性黄色瘤、丘疹性黄色肉芽肿、丘疹性黄瘤、进行性结节性组织细胞增多症、进行性结节性组织细胞瘤、梭形细胞黄色肉芽肿、播散性黄色瘤、弥散性扁平黄色瘤、弥漫性正常血脂性扁平黄瘤病、弥漫性正常血脂性扁平黄瘤病伴副蛋白血症
同义词Class IIa histiocytoses、Non-Langerhans cell histiocytoses of dermal dendrocyte lineage
缩写IIa类组细增、非朗格汉斯组细增
别名弥散性正常血脂性扁平黄色瘤病
(EE81) 真皮树突细胞，IIa类组织细胞增生症的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
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皮肤损害：
- 无痛性红斑、丘疹或结节：最常见于头皮上，逐渐扩展至面部及其他部位（高，70%-90%）。
- 形态多样：从轻微的色素沉着点到显著隆起的结节不等，颜色可为红色、棕色甚至黄色，取决于病变阶段及内部脂质沉积或炎症反应（中，50%-70%）。
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伴随症状：
- 瘙痒或触痛：在快速进展期可能会感到轻微瘙痒或触痛（低，10%-30%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
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皮肤表现：
- 无痛性红斑、丘疹或结节：可见于头皮、面部及其他部位，边界清晰或模糊，颜色多样（高，70%-90%）。
- 形态多样：从轻微的色素沉着点到显著隆起的结节不等，颜色可为红色、棕色甚至黄色（中，50%-70%）。
-
病理学特征：
- 大量非朗格汉斯细胞系树突状细胞聚集：细胞核大小不一、形状多变，胞浆丰富并含有嗜酸性颗粒（高，70%-90%）。
- 免疫组化染色：这些细胞表达CD68等标记物，但缺乏典型的朗格汉斯细胞标志物如CD1a和langerin（高，70%-90%）。
- 伴随的炎性细胞：主要包括淋巴细胞、浆细胞以及少量嗜酸性粒细胞（中，50%-70%）。
实验室与影像学特征
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免疫组化染色：
- CD68阳性（检出率：约70%-90%）：有助于区分非朗格汉斯细胞系树突状细胞。
- CD1a和langerin阴性（检出率：约70%-90%）：进一步确认病变细胞类型。
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病理切片检查：
- 真皮层内大量树突状细胞聚集（异常率：约70%-90%）：通过组织病理学检查可以观察到病变区域内的细胞聚集情况。
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影像学表现：
- 皮肤镜检查：可以观察到病变皮肤的微细结构变化（异常率：约50%-70%）。
- 超声检查：有助于评估皮损的深度和范围（异常率：约40%-60%）。
注：临床表现因个体差异而异，具体诊断需结合详细的临床资料及病理检查结果。