其他特指的组织细胞或树突状细胞肿瘤Other specified Histiocytic or dendritic cell neoplasms
编码2B31.Y
关键词
索引词Histiocytic or dendritic cell neoplasms、其他特指的组织细胞或树突状细胞肿瘤、Erdheim-Chester病、脂质肉芽肿病、埃德海姆-切斯特病、树突状细胞肿瘤，不可归类在他处者、树突状细胞肿瘤不可归类在他处者、树突细胞肉瘤NOS
缩写DC-tumor、Histiocytic-or-Dendritic-Cell-Tumor
别名树突细胞瘤、组织细胞瘤、其他特指组织细胞或树突细胞肿瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
组织病理
XH1VJ3Erdheim-Chester病组织细胞肿瘤和辅助淋巴细胞，恶性
XH46Q0真性组织细胞淋巴瘤XH4XT4急进性组织细胞增多症XXH3ZM0不确定型树突细胞肿瘤XH2WJ3恶性组织细胞增生症XH40U7朗格汉斯细胞组织细胞增多病，播散性XH60Q1莱特尔-西维病XH1JT6滤泡性树突状细胞肉瘤XH8Q19树突状细胞肉瘤，NOSXH0YE1非脂类网状内皮组织增殖XH8VV4组织细胞增多症X，NOSXH75E6嗜酸性肉芽肿XH4JD4组织细胞肉瘤XH6ZR5滤泡树突细胞肿瘤XH7UM7交错树突细胞肉瘤XH0124成纤维细胞网状细胞肿瘤XH7PV7髓性组织细胞性网状细胞增多症XH86U0汉-许-克病XH8J76朗格汉斯细胞肉瘤组织细胞肿瘤和辅助淋巴细胞，是否良性或恶性未肯定
XH1J18朗格汉斯细胞组织细胞增生症XH2PY9朗格汉斯细胞组织细胞增生症，多骨型XH0RF4朗格汉斯细胞组织细胞增生症，单骨型临床表现
MG30.10慢性癌痛其他特指的组织细胞或树突状细胞肿瘤的临床与医学定义及特征
临床与医学定义
其他特指的组织细胞或树突状细胞肿瘤（2B31.Y）是指那些未能归类到特定类型但具有独特病理学、免疫组化或分子遗传学特征的罕见肿瘤。这些肿瘤包括Erdheim-Chester病、幼年性黄色肉芽肿等，起源于单核吞噬细胞系统的组织细胞或树突状细胞。其生物学行为可从惰性到侵袭性不等，诊断需结合形态学、免疫表型及分子特征综合判断。
病因学特征
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细胞起源：
- 起源于单核吞噬细胞系统的组织细胞或树突状细胞，克隆性增生可能导致肿瘤形成。
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遗传因素：
- 部分肿瘤与特定基因突变相关，如Erdheim-Chester病中约50%-70%病例存在BRAF V600E突变，其他MAPK通路异常（如MAP2K1）亦有报道。
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环境因素及其他诱因：
- 感染（如EB病毒）可能与某些树突状细胞肿瘤相关，但具体机制尚未完全明确；化学物质暴露的作用仍需进一步研究验证。
病理机制
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免疫表型变化：
- 组织细胞肿瘤常表达CD68、CD163、lysozyme；树突状细胞肿瘤可表达S-100、CD21或CD35。需注意不同亚型的标记组合差异。
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超微结构特性：
- 电镜下可见胞浆内溶酶体颗粒、Birbeck颗粒（特定亚型）等结构，但并非所有亚型均具备特异性超微结构特征。
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细胞增殖与分化障碍：
- 表现为异常增殖及分化停滞，恶性亚型可显示细胞异型性、核分裂活跃及局部侵袭性生长。
临床表现
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症状多样性：
- 局部症状取决于受累部位，如皮肤结节、骨痛、淋巴结肿大；深部器官受累可导致功能障碍（如肾功能异常、呼吸窘迫）。
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全身性表现：
- 发热、体重减轻、乏力等全身症状多见于侵袭性或播散性疾病。
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特殊类型的表现：
- Erdheim-Chester病：典型表现为对称性长骨硬化、腹膜后纤维化、心血管系统受累（如主动脉周围炎）；中枢神经系统及眼眶浸润可致神经功能障碍或突眼。
- 幼年性黄色肉芽肿：常见于儿童，皮肤多发性黄红色丘疹或结节，偶可累及眼、肝、肺等器官，多数呈良性病程。
参考文献：