未特指的主要影响肺间质的呼吸系统疾病Unspecified Respiratory diseases principally affecting the lung interstitium

关键词

未特指的主要影响肺间质的呼吸系统疾病（ICD-11编码：CB0Z）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 进行性呼吸困难：

   • 患者感到呼吸费力，尤其是在活动后加重（常见，70%-90%）。

2. 干咳：

   • 持续性的无痰或少痰咳嗽（常见，60%-80%）。

3. 乏力：

   • 全身疲劳感，体力下降（常见，50%-70%）。

4. 胸痛：

   • 胸部不适或隐痛，多为钝痛（较少见，20%-30%）。

5. 体重减轻：

   • 不明原因的体重下降（较少见，10%-20%）。

其他可能症状

1. 发热：

   • 低热或间歇性发热（罕见，5%-10%）。

2. 关节疼痛：

   • 关节肿痛或僵硬（罕见，5%-10%）。

3. 皮疹：

   • 皮肤出现红斑或其他异常改变（罕见，5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. Velcro啰音：

   • 听诊时可听到类似撕开尼龙搭扣的声音，提示肺间质纤维化（常见，60%-80%）。

2. 细湿啰音：

   • 肺部听诊时可闻及细湿啰音，特别是在肺底部（常见，70%-90%）。

3. 杵状指（趾）：

   • 指（趾）端肥大、变形（较少见，10%-20%）。

4. 发绀：

   • 口唇、甲床等处皮肤呈现青紫色（较少见，10%-20%）。

非典型体征

1. 心脏杂音：

   • 心脏听诊时可能闻及杂音，提示右心功能不全（罕见，5%-10%）。

2. 颈静脉怒张：

   • 颈静脉充盈明显，提示右心衰竭（罕见，5%-10%）。

3. 腹水：

   • 腹部膨隆，提示右心衰竭导致的肝淤血（罕见，5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 胸部X线检查：

   • 弥漫性网状或网结节影：双肺野弥漫性分布的网状或网结节状阴影（常见，80%-90%）。
   • 蜂窝状改变：晚期病例可见蜂窝状改变，提示严重纤维化（较少见，30%-50%）。

2. 高分辨率CT（HRCT）：

   • 磨玻璃样变：肺实质内出现模糊的密度增高影，边界不清（常见，70%-90%）。
   • 牵拉性支气管扩张：支气管壁变薄、扩张，呈“印戒”征（常见，60%-80%）。
   • 蜂窝状改变：晚期病例可见蜂窝状改变，提示严重纤维化（较少见，30%-50%）。

3. 肺功能测试：

   • 限制性通气功能障碍：肺活量（VC）、肺总量（TLC）减少（常见，70%-90%）。
   • 弥散功能降低：一氧化碳弥散能力（DLCO）显著下降（常见，70%-90%）。

4. 血气分析：

   • 低氧血症：动脉血氧分压（PaO2）降低（常见，70%-90%）。
   • 高碳酸血症：晚期患者可能出现二氧化碳分压（PaCO2）升高（较少见，10%-20%）。

5. 血液检查：

   • 炎症标志物升高：如C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）升高（常见，50%-70%）。
   • 自身抗体阳性：部分患者可能存在自身免疫性疾病相关的自身抗体（较少见，10%-20%）。

注：临床表现因具体病因、病程进展及个体差异而异。诊断时需结合详细的病史、体检、实验室检查及影像学检查综合判断。