未特指的主要影响肺间质的呼吸系统疾病Unspecified Respiratory diseases principally affecting the lung interstitium

更新时间：2025-06-18 16:27:11

编码CB0Z

路径

索引词Respiratory diseases principally affecting the lung interstitium、未特指的主要影响肺间质的呼吸系统疾病、间质性肺病NOS、弥漫性实质性肺疾病

缩写ILD、Interstitial-Lung-Disease、未特指间质性肺病

别名肺间质性疾病、肺间质病变、未特指肺间质病、未分类间质性肺病、非特异性间质性肺病、Unspecified-Interstitial-Pneumonia

未特指的主要影响肺间质的呼吸系统疾病（ICD-11编码：CB0Z）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

金标准
- 外科肺活检病理学证据：
  - 病理显示肺泡壁炎症（淋巴细胞/浆细胞浸润）和/或纤维化（成纤维细胞灶、胶原沉积）。
  - 排除其他特异性病理类型（如寻常型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎）。
必须条件
- 排除已知病因：
  - 无职业粉尘/有机抗原暴露史、药物毒性史、放射治疗史、结缔组织病或遗传性ILD证据。
- 影像学特征：
  - HRCT显示弥漫性磨玻璃影、网状影或蜂窝肺改变（至少累及双肺下叶）。
支持条件
- 临床表现：
  - 进行性呼吸困难（mMRC评分≥2级）。
  - 干咳持续>8周。
- 肺功能异常：
  - FVC（用力肺活量）<80%预计值或 DLCO（一氧化碳弥散量）<60%预计值。
- 听诊特征：
  - 双肺基底部Velcro啰音（特异性>90%）。
诊断阈值
- 确诊需满足：金标准病理学证据 + 排除已知病因。
- 临床诊断需同时满足：必须条件 + 至少2项支持条件。

检查项目树

一级检查
├─ 影像学检查
│ ├─ HRCT（必选）
│ └─ X线胸片（初筛）
├─ 肺功能测试（必选）
│ ├─ 肺活量（FVC）
│ └─ 弥散功能（DLCO）
└─ 血液检查
├─ 炎症标志物（CRP/ESR）
└─ 自身抗体谱

二级检查（鉴别诊断）
├─ 支气管肺泡灌洗（BAL）
├─ 经支气管肺活检（TBLB）
└─ 外科肺活检（VATS）

三级检查（病因筛查）
├─ 环境暴露评估问卷
├─ 遗传学检测（TERT/TERC突变）
└─ 结缔组织病筛查（ANA/抗CCP抗体）
判断逻辑
- HRCT：
  - 磨玻璃影提示活动性炎症，蜂窝肺提示晚期纤维化。
  - 需与过敏性肺炎（上叶为主）和IPF（胸膜下分布）鉴别。
- 肺功能：
  - FVC下降>10%或DLCO下降>15%提示疾病进展。
- BAL细胞分类：
  - 淋巴细胞增多（>30%）提示慢性过敏性肺炎可能。
- 病理活检：
  - 成纤维细胞灶+蜂窝肺改变需优先考虑IPF，否则归为未特指ILD。

参考文献：