未特指的主要影响肺间质的呼吸系统疾病Unspecified Respiratory diseases principally affecting the lung interstitium
编码CB0Z
关键词
索引词Respiratory diseases principally affecting the lung interstitium、未特指的主要影响肺间质的呼吸系统疾病、间质性肺病NOS、弥漫性实质性肺疾病
缩写ILD、Interstitial-Lung-Disease、未特指间质性肺病
别名肺间质性疾病、肺间质病变、未特指肺间质病、未分类间质性肺病、非特异性间质性肺病、Unspecified-Interstitial-Pneumonia
未特指的主要影响肺间质的呼吸系统疾病（ICD-11编码：CB0Z）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
- 金标准
- 外科肺活检病理学证据：
- 病理显示肺泡壁炎症（淋巴细胞/浆细胞浸润）和/或纤维化（成纤维细胞灶、胶原沉积）。
- 排除其他特异性病理类型（如寻常型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎）。
- 必须条件
- 排除已知病因：
- 无职业粉尘/有机抗原暴露史、药物毒性史、放射治疗史、结缔组织病或遗传性ILD证据。
- 影像学特征：
- HRCT显示弥漫性磨玻璃影、网状影或蜂窝肺改变（至少累及双肺下叶）。
- 支持条件
- 临床表现：
- 进行性呼吸困难（mMRC评分≥2级）。
- 干咳持续>8周。
- 肺功能异常：
- FVC（用力肺活量）<80%预计值 或 DLCO（一氧化碳弥散量）<60%预计值。
- 听诊特征：
- 双肺基底部Velcro啰音（特异性>90%）。
- 诊断阈值
- 确诊需满足：金标准病理学证据 + 排除已知病因。
- 临床诊断需同时满足：必须条件 + 至少2项支持条件。
二、辅助检查
- 检查项目树
一级检查
├─ 影像学检查
│ ├─ HRCT（必选）
│ └─ X线胸片（初筛）
├─ 肺功能测试（必选）
│ ├─ 肺活量（FVC）
│ └─ 弥散功能（DLCO）
└─ 血液检查
├─ 炎症标志物（CRP/ESR）
└─ 自身抗体谱
二级检查（鉴别诊断）
├─ 支气管肺泡灌洗（BAL）
├─ 经支气管肺活检（TBLB）
└─ 外科肺活检（VATS）
三级检查（病因筛查）
├─ 环境暴露评估问卷
├─ 遗传学检测（TERT/TERC突变）
└─ 结缔组织病筛查（ANA/抗CCP抗体）
- 判断逻辑
- HRCT：
- 磨玻璃影提示活动性炎症，蜂窝肺提示晚期纤维化。
- 需与过敏性肺炎（上叶为主）和IPF（胸膜下分布）鉴别。
- 肺功能：
- FVC下降>10%或DLCO下降>15%提示疾病进展。
- BAL细胞分类：
- 淋巴细胞增多（>30%）提示慢性过敏性肺炎可能。
- 病理活检：
- 成纤维细胞灶+蜂窝肺改变需优先考虑IPF，否则归为未特指ILD。
三、实验室参考值的异常意义
| 检查项目 | 正常范围 | 异常意义 |
|---|---|---|
| CRP | <5 mg/L | >20 mg/L提示活动性炎症或继发感染，需排查细菌性肺炎 |
| ESR | 男<15 mm/h，女<20 mm/h | >50 mm/h需警惕结缔组织病或恶性肿瘤 |
| DLCO | >80%预计值 | <60%预计值提示弥散功能严重受损，氧合障碍风险增加 |
| ANA | 阴性（滴度<1:40） | 阳性（≥1:160）需排查系统性红斑狼疮/硬皮病相关ILD |
| KL-6 | <500 U/mL | >1000 U/mL提示肺泡上皮损伤，特异性>80% |
| 动脉血氧分压 | PaO2 80-100 mmHg | <60 mmHg（静息状态）需启动长期氧疗 |
四、诊断流程要点
- 初始评估：HRCT + 肺功能 + 基础血液检查。
- 病因排除：
- 环境问卷排除职业/药物暴露。
- 自身抗体谱排除结缔组织病。
- 组织学确认：对无法明确病例行VATS肺活检。
- 动态监测：每3-6个月复查FVC/DLCO评估进展速度。
参考文献：
- 2022年ATS/ERS/JRS/ALAT《特发性肺纤维化诊断指南》
- 《中华结核和呼吸杂志》间质性肺病诊治共识（2023版）
- Am J Respir Crit Care Med. 2021;203(5):P15-P31