其他特指的主要影响肺间质的呼吸系统疾病Other specified Respiratory diseases principally affecting the lung interstitium
编码CB0Y
关键词
索引词Respiratory diseases principally affecting the lung interstitium、其他特指的主要影响肺间质的呼吸系统疾病、其他间质性肺病、树突状肺骨化、间质性肺泡炎、肺泡炎
缩写ILD、间质性肺病
别名特指型肺间质病、特定类型间质性肺病、明确类型肺间质性疾病、具体型肺间质性疾病、特指肺间质病变
其他特指的主要影响肺间质的呼吸系统疾病（CB0Y）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
金标准（确诊依据）
-
组织病理学检查：
- 外科肺活检或经支气管镜肺活检显示特征性间质性改变，包括肺泡炎、纤维母细胞灶形成及蜂窝样改变。
- 需排除已知特定亚型（如IPF、NSIP等）。
-
高分辨率CT（HRCT）特征性表现：
- 双侧基底部为主的网格影伴牵拉性支气管扩张。
- 合并磨玻璃影但无显著实变或结节（需与过敏性肺炎鉴别）。
必须条件（核心诊断要素）
-
临床症状持续≥3个月：
- 进行性呼吸困难（mMRC评分≥2级）
- 持续性干咳（排除感染或哮喘）
-
影像学证据：
- HRCT符合非特异性间质性肺炎（NSIP）或未分类间质性肺炎（UIP）模式
- 排除其他已知病因（如药物性、结缔组织病相关ILD）
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肺功能限制性障碍：
- FVC <80%预计值
- DLCO <60%预计值
| 支持条件（辅助诊断指标） | 检查项目 | 支持阈值 | 意义 |
|---|---|---|---|
| 血清KL-6 | >500 U/mL | 肺泡上皮损伤标志物 | |
| SP-D | >110 ng/mL | II型肺泡细胞损伤指标 | |
| BALF淋巴细胞比例 | >20% | 提示细胞性肺泡炎 | |
| 抗核抗体（ANA） | 低滴度阳性（≤1:320） | 需排除自身免疫性疾病 |
二、辅助检查项目树
mermaid graph TD A[影像学检查] --> A1[HRCT] A --> A2[胸部X线] B[肺功能评估] --> B1[肺活量测定] B --> B2[弥散功能检测] C[实验室检测] --> C1[血清生物标志物] C --> C2[BALF分析] D[病理学检查] --> D1[外科肺活检] D --> D2[经支气管镜冷冻活检] E[病因排查] --> E1[自身抗体谱] E --> E2[环境暴露史评估]
三、检查项目判断逻辑
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HRCT
- 网格影+牵拉性支扩：提示纤维化进展（敏感度85%）
- 磨玻璃影为主：需警惕急性加重可能（与NSIP相关）
- 蜂窝改变：提示终末期病变（特异性95%）
-
BALF分析
- 淋巴细胞>30%：需排查过敏性肺炎
- 中性粒细胞>5%：提示急性炎症或感染
- CD4/CD8<0.8：支持非特异性间质性肺炎
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血清标志物
- KL-6持续升高：与疾病活动度正相关（r=0.72）
- SP-A/D比值异常：预测急性加重风险（OR=3.2）
四、实验室参考值的异常意义
| 检测项目 | 正常范围 | 异常意义 | 处理建议 |
|---|---|---|---|
| 动脉血氧分压（PaO2） | 80-100 mmHg | <70 mmHg提示低氧血症 | 启动氧疗评估 |
| C反应蛋白（CRP） | <5 mg/L | >10 mg/L提示急性炎症 | 排查感染或急性加重 |
| 乳酸脱氢酶（LDH） | 120-240 U/L | >300 U/L提示肺泡损伤 | 复查HRCT评估病变范围 |
| 类风湿因子（RF） | <20 IU/mL | 低滴度阳性（20-40 IU/mL） | 定期监测自身免疫指标 |
五、诊断流程总结
- 初筛：HRCT联合肺功能检测
- 鉴别：通过BALF细胞分类排除过敏性肺炎
- 确诊：组织病理学检查（优先选择冷冻活检）
- 分型：结合2018 ATS/ERS间质性肺病分类标准
关键点：需每6个月复查HRCT评估纤维化进展，血清KL-6动态监测优于单次检测。
参考文献：
- 2022 ATS/ERS/JRS/ALAT间质性肺病诊断指南
- 《中华结核和呼吸杂志》ILD诊治专家共识（2023版）
- Am J Respir Crit Care Med. 2020;201(9):e44-e68