其他特指的主要影响肺间质的呼吸系统疾病Other specified Respiratory diseases principally affecting the lung interstitium

关键词

其他特指的主要影响肺间质的呼吸系统疾病的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 进行性呼吸困难：
   • 逐渐加重的劳力性气促，活动时尤为明显，随病情进展而加重（70%-90%）。
2. 持续性干咳：
   • 干咳或伴有少量黏痰，夜间或晨起时更为明显（60%-80%）。
3. 乏力和体重下降：
   • 患者常感到全身无力，伴随食欲减退、体重减轻（40%-60%）。

其他可能症状

1. 胸痛：
   • 可能出现钝痛或隐痛，但不常见（10%-20%）。
2. 发热：
   • 轻度至中度发热，多见于急性炎症期（5%-15%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 呼吸音改变：
   • 双肺底可闻及吸气末爆裂音（Velcro啰音）（60%-80%）。
   • 呼吸浅快，听诊可发现细湿啰音（50%-70%）。
2. 杵状指（趾）：
   • 手指或脚趾末端增厚（5%-15%）。
3. 发绀：
   • 严重患者可见口唇、甲床等处青紫（20%-40%）。

非典型体征

1. 胸部触诊：
   • 胸部叩诊可能呈浊音或实音（10%-20%）。
2. 心率加快：
   • 心动过速，特别是在活动后（10%-20%）。
3. 肺动脉高压：
   • 重度患者可能出现肺动脉高压的相关体征（5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 肺功能检查：

   • 限制性通气功能障碍：肺活量（VC）和一氧化碳弥散量（DLCO）降低（70%-90%）。
   • 气体交换障碍：低氧血症，PaO2下降（60%-80%）。

2. 胸部X线：

   • 双侧弥漫性网状或结节状阴影：主要见于下肺野（60%-80%）。
   • 磨玻璃样改变：肺实质密度增高，但仍可见血管纹理（50%-70%）。

3. 高分辨率CT（HRCT）：

   • 网格状影：肺间质纤维化的主要表现之一（60%-80%）。
   • 牵拉性支气管扩张：表现为囊状或柱状支气管扩张（50%-70%）。
   • 蜂窝状改变：晚期患者可见蜂窝状结构（30%-50%）。

4. 病原学检测：

   • 支气管肺泡灌洗液（BALF）分析：细胞分类异常（如淋巴细胞或中性粒细胞增多）（50%-70%）。
   • 组织病理学检查：肺活检显示肺泡炎和纤维化（80%-90%）。

通过上述内容可以看出，其他特指的主要影响肺间质的呼吸系统疾病的临床表现多样，但以进行性呼吸困难、干咳、乏力为主要症状。体征方面，典型的有Velcro啰音和杵状指。影像学特征主要包括双侧弥漫性网状或结节状阴影、磨玻璃样改变以及蜂窝状改变。实验室检查则以限制性通气功能障碍和低氧血症为主要特征。

参考文献：《American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine》、《European Respiratory Journal》等相关专业期刊。