肺石墨纤维化Graphite fibrosis of lung

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

肺石墨纤维化的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肺石墨纤维化（Graphite Fibrosis of Lung）是由于长期吸入过量的石墨粉尘，导致肺部组织出现慢性炎症反应和随后的纤维化改变的一种职业性肺病。该疾病属于尘肺病的一种，其病理特征主要为肺泡、支气管周围及小血管周围的间质纤维化增生，伴随有不同程度的炭末沉着。

病因学特征

1. 职业暴露机制：

   • 主要发生于从事石墨开采、加工、使用或制造相关行业的工人中，如电池制造、电极生产等。这些工作环境下的高浓度石墨粉尘易被吸入呼吸道。
   • 长期吸入石墨颗粒会导致肺内沉积，刺激局部免疫系统产生持续性炎症反应，并逐渐引起不可逆的胶原沉积和纤维化过程。

2. 病理生理基础：

   • 石墨颗粒进入肺部后首先被巨噬细胞吞噬，但由于无法完全降解而滞留在肺泡内，造成细胞毒性损害并激活多种促炎因子释放。
   • 持续存在的异物可促使成纤维细胞增殖和活化，分泌大量胶原蛋白及其他细胞外基质成分，最终形成瘢痕组织替代正常肺结构。
   • 此外，石墨本身具有一定的化学活性，在特定条件下可能进一步加剧氧化应激损伤，加重肺部病变进展。

3. 个体差异因素：

   • 吸入石墨剂量大小、暴露时间长短以及个人遗传背景均会影响发病风险。某些人群因先天性抗氧化能力较弱或者存在其他潜在呼吸系统问题而更易发展为严重病例。
   • 其他共存健康状况如吸烟史、营养不良等也可能加速疾病进程。

病理机制

1. 肺部结构变化：

   • 肺石墨纤维化患者早期表现为轻度至中度弥漫性肺实质改变，可见到细小结节状阴影；随着病情进展，可能出现更大范围的团块状或网状影。
   • 组织学检查显示肺泡壁显著增厚，间质内含有大量黑色颗粒物质（即未被分解吸收的石墨），伴有淋巴细胞浸润及纤维母细胞增生现象。
   • 小气道和血管周围同样可见类似病理改变，影响气体交换功能。

2. 免疫反应特点：

   • 机体对石墨颗粒产生的免疫应答以Th1型为主导，表现为CD4+ T细胞活化增强，IFN-γ等细胞因子水平升高。
   • 慢性低级别炎症状态促进M1型巨噬细胞极化，进一步放大局部组织损伤信号，促进纤维化进程。

临床表现

1. 症状特征：
   • 初期可能无明显不适或仅有轻微干咳，随时间推移逐渐出现劳力性呼吸困难、胸闷等症状。
   • 中晚期阶段，患者可表现出持续加重的呼吸困难、频繁咳嗽甚至咳血，体力活动受限严重影响生活质量。
   • 查体时双肺底可闻及Velcro啰音，提示存在广泛的肺间质受累情况。

请注意，上述信息基于现有医学文献整理而来，具体诊断与治疗需由专业医师根据实际情况制定。对于疑似患有此疾病的人员，建议尽快前往医院进行全面评估和处理。