肺石墨纤维化Graphite fibrosis of lung

关键词

肺石墨纤维化 (CA60.7) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸困难：
   • 进行性加重的劳力性呼吸困难，活动时尤为明显。这是最常见的症状，出现几率高（80%-90%）。
2. 干咳：
   • 无痰或少量白色泡沫痰的持续性干咳。常见于多数患者（70%-80%）。
3. 乏力：
   • 患者常感到全身无力、容易疲劳，尤其在晚期阶段更为显著（50%-70%）。

其他可能症状

1. 胸痛：
   • 少数患者可能出现胸部隐痛或刺痛感，尤其是在深呼吸或咳嗽时（<10%）。
2. 体重下降：
   • 伴随疾病进展，部分患者可能有不明原因的体重减轻（10%-15%）。
3. 发热：
   • 少数患者可伴有低热，通常与并发感染有关（5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. Velcro啰音：
   • 在双肺底部可以听到吸气末期细小爆裂音，类似于撕开尼龙搭扣的声音（80%-90%）。
2. 杵状指：
   • 指尖增厚、膨大，呈鼓槌状改变，提示慢性缺氧状态（20%-40%）。
3. 发绀：
   • 由于长期低氧血症导致口唇及甲床呈现青紫色（30%-50%）。

非典型体征

1. 右心衰竭：
   • 晚期可能出现颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿等右心功能不全的表现（10%-20%）。
2. 胸膜摩擦音：
   • 若合并胸膜炎症时，听诊时可闻及胸膜摩擦音（5%-10%）。
3. 淋巴结肿大：
   • 极少数情况下可见到纵隔或肺门淋巴结增大（<5%）。

实验室与影像学特征

1. 影像学表现

   • CT扫描：显示典型的弥漫性网状或蜂窝状阴影，主要位于双下肺野；随着病情进展，可见广泛的纤维化和囊状透光区（几乎100%）。
   • X线检查：早期可能仅见轻微异常，如毛玻璃样改变，随病程发展逐渐显现为线条状、网格状阴影以及肺容积缩小（70%-80%）。

2. 肺功能测试

   • 限制性通气障碍：肺活量（VC）减少，一氧化碳弥散能力（DLCO）降低，表明气体交换功能受损（90%-100%）。
   • 低氧血症：动脉血氧分压（PaO2）降低，反映严重程度（80%-90%）。

3. 实验室检查

   • 血液检测：部分患者可能出现非特异性炎症指标轻度升高。
   • 支气管肺泡灌洗液分析：有助于鉴别诊断其他类型间质性肺病，如嗜酸粒细胞增多等（特异性较低，主要用于排除其他病因）。

注：上述数据基于文献综述及临床经验总结而来，具体发生率可能因个体差异、暴露时间和剂量等因素有所不同。对于疑似病例，建议进行全面评估并由专业医师制定治疗计划。