肺石墨纤维化Graphite fibrosis of lung

关键词

肺石墨纤维化的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 职业暴露史：有明确的长期吸入石墨粉尘的职业暴露史，如石墨开采、加工、使用或制造相关行业。
   • 影像学特征：胸部高分辨率CT（HRCT）显示典型的弥漫性网状或蜂窝状阴影，主要位于双下肺野。随着病情进展，可见广泛的纤维化和囊状透光区。
   • 病理学证据：通过肺活检或支气管肺泡灌洗液（BALF）检查，发现肺组织中有大量黑色颗粒物质（即未被分解吸收的石墨），伴有淋巴细胞浸润及纤维母细胞增生现象。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 进行性加重的劳力性呼吸困难，活动时尤为明显。
     • 持续性干咳，无痰或少量白色泡沫痰。
     • 全身无力、容易疲劳，尤其在晚期阶段更为显著。
   • 体征：
     • 在双肺底部可以听到吸气末期细小爆裂音（Velcro啰音）。
     • 指尖增厚、膨大，呈鼓槌状改变（杵状指）。
     • 口唇及甲床呈现青紫色（发绀）。
   • 肺功能测试：
     • 肺活量（VC）减少，一氧化碳弥散能力（DLCO）降低，表明气体交换功能受损。
     • 动脉血氧分压（PaO2）降低，反映严重程度。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的职业暴露史和影像学特征即可确诊。
   • 若无影像学证据，需结合病理学证据和典型临床表现进行综合判断。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 胸部高分辨率CT（HRCT）：
     • 异常意义：显示典型的弥漫性网状或蜂窝状阴影，主要位于双下肺野；随病程发展逐渐显现为线条状、网格状阴影以及肺容积缩小。
   • X线检查：
     • 异常意义：早期可能仅见轻微异常，如毛玻璃样改变；随病程发展逐渐显现为线条状、网格状阴影以及肺容积缩小。

2. 肺功能测试：

   • 限制性通气障碍：
     • 异常意义：肺活量（VC）减少，一氧化碳弥散能力（DLCO）降低，表明气体交换功能受损。
   • 低氧血症：
     • 异常意义：动脉血氧分压（PaO2）降低，反映严重程度。

3. 支气管肺泡灌洗液分析：

   • 异常意义：有助于鉴别诊断其他类型间质性肺病，如嗜酸粒细胞增多等。

4. 血液检测：

   • C反应蛋白（CRP）：
     • 异常意义：轻度升高，提示慢性炎症存在。
   • 红细胞沉降率（ESR）：
     • 异常意义：轻度升高，提示慢性炎症存在。

5. 心电图：

   • 异常意义：晚期可能出现右心衰竭的表现，如右心室肥大等。

三、实验室检查的异常意义

1. 影像学检查：

   • 胸部高分辨率CT（HRCT）阳性：直接确诊肺石墨纤维化。
   • X线检查阳性：支持诊断，但敏感性和特异性较低，建议结合其他检查结果。

2. 肺功能测试：

   • 肺活量（VC）减少：提示限制性通气障碍，支持诊断。
   • 一氧化碳弥散能力（DLCO）降低：提示气体交换功能受损，支持诊断。
   • 动脉血氧分压（PaO2）降低：提示低氧血症，支持诊断。

3. 血液检测：

   • C反应蛋白（CRP）升高：提示慢性炎症存在，支持诊断。
   • 红细胞沉降率（ESR）升高：提示慢性炎症存在，支持诊断。

4. 支气管肺泡灌洗液分析：

   • 发现黑色颗粒物质：支持诊断，尤其是与其他间质性肺病鉴别时。

四、总结

• 确诊核心依赖于职业暴露史、影像学特征和病理学证据。
• 辅助检查以影像学（HRCT）和肺功能测试为主，结合临床表现和其他实验室指标进行综合判断。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联影像学和病理学结果。

权威依据：《尘肺病诊断标准》（GBZ 70-2009）、《职业性肺病诊断指南》（WHO）。