胸膜纤维化Fibrothorax
编码CB25
关键词
索引词Fibrothorax、胸膜纤维化、胸膜纤维化 [possible translation]
同义词pleural fibrosis、fibrosis of pleura、fibrotic pleura、fibrotic pleural
缩写PF
别名纤维胸、纤维性胸膜炎、胸膜硬化、胸膜增厚、胸膜纤维症
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧胸膜纤维化的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
胸膜纤维化（Pleural Fibrosis）是一种病理状态，其特征为胸膜组织因慢性炎症或损伤导致胶原蛋白异常沉积，形成脏层胸膜局限性或弥漫性纤维性增厚。此过程可继发于胸腔感染、炎症反应、创伤或慢性疾病。纤维化胸膜失去弹性，限制肺部活动，临床表现为膈肌运动受限及限制性通气功能障碍。根据累及范围可分为局灶性或弥漫性，后者常伴随更显著的呼吸功能损害。
病因学特征
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胸腔积液相关机制：
- 胸膜纤维化最常见的病因是未充分吸收的胸腔积液（如结核性胸膜炎、慢性脓胸、血胸）。积液中的炎性介质持续刺激胸膜间皮细胞，导致成纤维细胞活化及胶原过度沉积。
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肺实质疾病继发改变：
- 邻近肺实质病变（如肺结核、肺脓肿、放射性肺炎）可直接蔓延至胸膜，引发局部纤维化反应。此类纤维化多局限于病变肺叶区域。
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其他致病因素：
- 职业性粉尘暴露（如石棉、硅尘）、自身免疫性疾病（如类风湿性胸膜炎）及胸部手术/放疗史亦可诱发胸膜纤维化。吸烟可能通过加重肺部慢性炎症间接促进纤维化进展。
病理机制
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胸膜结构改变：
- 慢性炎症导致胸膜间皮细胞损伤，释放转化生长因子-β（TGF-β）等促纤维化因子，激活成纤维细胞并分泌大量Ⅰ型和Ⅲ型胶原。正常胸膜间皮逐渐被致密纤维组织替代，胸膜厚度增加且弹性丧失。
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肺功能损害：
- 纤维化胸膜机械性束缚肺扩张，降低肺顺应性，导致限制性通气障碍与弥散功能下降。局部胸膜增厚可造成肺不张，而弥漫性病变易引发慢性呼吸衰竭。继发感染风险升高与支气管引流受阻及局部免疫微环境异常相关。
临床表现
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症状特征：
- 主要症状为活动后呼吸困难，严重者可静息时出现；部分患者伴干咳、胸膜性胸痛（急性炎症期）或乏力。咳血罕见，若出现需警惕合并感染或恶性肿瘤。
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体征：
- 患侧胸廓活动度减低，叩诊浊音，听诊呼吸音减弱。合并肺炎时可闻及湿啰音。慢性缺氧可见杵状指（趾）或发绀。
参考文献：