胸膜纤维化Fibrothorax

关键词

胸膜纤维化的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 影像学检查阳性：
     • 胸部X线或CT扫描：显示胸膜增厚、钙化及胸腔容积缩小。
     • 高分辨率CT (HRCT)：显示胸膜增厚、粘连及肺部受压情况，有助于区分局部性和弥漫性胸膜纤维化。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 进行性加重的呼吸困难：静息时也出现呼吸困难，是胸膜纤维化最重要的特点。
     • 刺激性干咳：干咳常见，合并感染时可形成咳痰。
     • 胸痛：由于胸膜炎症或粘连导致的胸部疼痛，尤其是在深呼吸或咳嗽时。
   • 非典型症状：
     • 疲软、厌食、体重减轻：患者可能会出现全身不适、乏力、食欲减退和体重下降。
     • 发热：发热较少见，但可能在并发感染时出现。
     • 关节疼痛：可能有关节疼痛，但不是主要症状。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（进行性加重的呼吸困难+胸痛/干咳）。
     • 体征（呼吸音减弱或消失+叩诊浊音）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 胸部X线：
     • 异常意义：显示胸膜增厚、钙化及胸腔容积缩小。
   • CT扫描：
     • 异常意义：更清晰地显示胸膜增厚、粘连及肺部受压情况，有助于评估病变范围和严重程度。
   • 高分辨率CT (HRCT)：
     • 异常意义：提供更详细的胸膜结构信息，有助于区分局部性和弥漫性胸膜纤维化。

2. 肺功能测试：

   • 限制性通气障碍：
     • 异常意义：肺活量减少，FEV1/FVC比值正常或升高，提示胸膜纤维化导致的肺膨胀受限。
   • 气体交换受损：
     • 异常意义：DLCO降低，提示肺弥散功能障碍，反映肺功能受损。

3. 血气分析：

   • 低氧血症：
     • 异常意义：PaO₂降低，反映肺功能受损。
   • 二氧化碳潴留：
     • 异常意义：在严重病例中可能出现PaCO₂升高，提示呼吸功能严重受损。

4. 其他辅助检查：

   • 胸腔镜检查：
     • 异常意义：直接观察胸膜病变情况，获取组织样本进行病理检查。
   • 胸膜活检：
     • 异常意义：通过病理检查确认胸膜纤维化，排除恶性肿瘤等其他疾病。

三、实验室检查的异常意义

1. 影像学检查：

   • 胸部X线阳性：显示胸膜增厚、钙化及胸腔容积缩小，直接支持胸膜纤维化的诊断。
   • CT扫描阳性：更清晰地显示胸膜增厚、粘连及肺部受压情况，进一步确认诊断。

2. 肺功能测试：

   • 限制性通气障碍：肺活量减少，FEV1/FVC比值正常或升高，提示胸膜纤维化导致的肺膨胀受限。
   • 气体交换受损：DLCO降低，提示肺弥散功能障碍，反映肺功能受损。

3. 血气分析：

   • 低氧血症：PaO₂降低，反映肺功能受损。
   • 二氧化碳潴留：在严重病例中可能出现PaCO₂升高，提示呼吸功能严重受损。

4. 血常规：

   • 白细胞计数：轻度升高可能提示并发感染。
   • C反应蛋白（CRP）：升高提示炎症活动。

5. 血清学检查：

   • 自身免疫抗体检测：如ANA、RF等，有助于排除自身免疫性疾病引起的胸膜纤维化。

四、总结

• 确诊核心依赖于影像学证据（胸部X线或CT扫描），结合典型症状及体征。
• 辅助检查以肺功能测试、血气分析为主，进一步评估肺功能损害程度。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联影像学结果（如胸膜增厚、钙化）和肺功能测试（如限制性通气障碍）。

权威依据：《胸膜腔纤维化》、《胸膜纤维化的影像学表现与诊断标准》、《胸膜纤维化-疾病研究白皮书》。