其他血液或造血器官疾病或累及免疫机制的某些疾患并发于妊娠、分娩或产褥期Other diseases of the blood or blood-forming organs or certain disorders involving the immune mechanism complicating pregnancy, childbirth or the puerperium

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他血液或造血器官疾病或累及免疫机制的某些疾患并发于妊娠、分娩或产褥期的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

本类目涵盖了在妊娠、分娩或产褥期间发生的，涉及血液系统（包括红细胞、白细胞、血小板及其前体细胞）以及免疫系统的异常状况。这些疾病的特点是其病理生理过程直接干扰了正常的妊娠进程或增加了母亲和/或胎儿的风险。由于这些疾病的复杂性，它们被单独列出以强调其对孕产妇健康的特殊影响。

病因学特征

1. 血液系统疾病：

   • 贫血：除了常见的缺铁性贫血外，还包括再生障碍性贫血、溶血性贫血等类型，这些情况可以导致母体氧运输能力下降，增加心脏负担。
   • 凝血功能障碍：如特发性血小板减少性紫癜（ITP），可能导致产后出血风险显著升高；抗磷脂综合征则会增加流产及早产的概率。
   • 恶性血液病：白血病或其他淋巴组织肿瘤虽少见但严重威胁生命安全，特别是在怀孕期间诊断时处理更加棘手。

2. 免疫系统相关疾病：

   • 自身免疫性疾病：例如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)，这类疾病通过不同机制影响多个器官系统，并且在孕期可能加剧病情波动。
   • 免疫缺陷状态：原发性或继发性的免疫缺陷，比如HIV感染，在围生期内不仅损害母体健康，还极大增加了垂直传播给新生儿的风险。
   • 过敏反应及超敏反应：虽然不常见于ICD-11该分类下，但在特定情况下，严重的过敏反应也可能对孕妇造成严重影响。

病理机制

1. 妊娠期间生理变化的影响：

   • 妊娠本身引起体内激素水平显著变化，特别是雌激素和孕酮浓度上升，可促进部分血液系统疾病的发展或恶化。
   • 免疫调节机制调整使得孕妇处于相对抑制状态以维持胚胎存活，这为某些自身免疫性疾病提供了有利条件。

2. 遗传因素：

   • 一些遗传性血液病如地中海贫血症，如果携带者女性怀孕，则需特别关注潜在并发症管理。

3. 环境及其他外部因素：

   • 感染（病毒、细菌）、药物暴露等外部因素亦可触发或加重已存在的血液/免疫问题。

临床表现

1. 症状特征：
   • 一般症状：疲劳无力、面色苍白（贫血标志）、易瘀伤或出血倾向（低血小板计数）。
   • 特殊表现：关节痛/肿胀（RA）、面部蝶形红斑（SLE）、反复发热（慢性炎症/感染）。
   • 妊娠相关症状：早产、宫内生长受限、胎盘功能不全等间接提示潜在血液/免疫系统问题的存在。

参考文献：

• ICD-10第三章：血液及造血器官疾病及某些涉及免疫机制的疾患课件
• ICD-10/O94-O99：其它产科疾病 NEC
• 未特指原因的产科死亡

请注意，上述信息基于现有资料整理而成，具体病例应结合临床实际情况进行分析。