其他血液或造血器官疾病或累及免疫机制的某些疾患并发于妊娠、分娩或产褥期Other diseases of the blood or blood-forming organs or certain disorders involving the immune mechanism complicating pregnancy, childbirth or the puerperium

关键词

其他血液或造血器官疾病或累及免疫机制的某些疾患并发于妊娠、分娩或产褥期的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病原学检测阳性：
     • 血液系统疾病：
     • 确诊贫血：血红蛋白水平低于正常值，如缺铁性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血等。
     • 凝血功能障碍：PT/APTT延长，纤维蛋白原降低，血小板减少。
     • 恶性血液病：骨髓穿刺或活检显示恶性细胞，如白血病或淋巴瘤。
     • 免疫系统相关疾病：
     • 自身免疫性疾病：抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（ds-DNA）阳性，补体C3、C4水平降低。
     • 免疫缺陷状态：HIV感染，CD4+ T细胞计数显著下降。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 疲劳无力：感觉极度疲倦，体力下降明显。
     • 面色苍白：皮肤、黏膜苍白，尤其是眼睑和手掌。
     • 易瘀伤或出血倾向：皮下出现瘀斑或轻微碰撞后皮肤出现淤血。
     • 关节痛/肿胀：关节疼痛、肿胀，活动受限。
     • 面部蝶形红斑：面部出现红色蝴蝶状皮疹。
     • 反复发热：体温升高，伴有寒战或夜间盗汗。
   • 妊娠相关症状：
     • 早产、宫内生长受限、胎盘功能不全等间接提示潜在血液/免疫系统问题的存在。
   • 流行病学史：
     • 既往有血液系统或免疫系统疾病的病史。
     • 家族中有遗传性血液病的历史。
     • 曾经接受过可能导致免疫抑制的治疗或药物暴露。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无病原学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（如疲劳无力、面色苍白、易瘀伤或出血倾向）。
     • 实验室检查异常（如血常规、凝血功能、自身抗体检测）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 腹部超声/CT：
     • 异常意义：发现脾脏、肝脏肿大，有助于诊断脾功能亢进或其他血液系统疾病。
   • 骨髓穿刺/活检：
     • 异常意义：显示骨髓增生异常或其他病理改变，用于确诊恶性血液病。

2. 临床鉴别检查：

   • 关节症状评估：
     • 异常意义：出现非对称性关节炎（如膝关节、踝关节），提示自身免疫性疾病。
   • 心电图/心脏超声：
     • 异常意义：心率加快、心脏杂音，提示贫血或心脏负担加重。

3. 流行病学调查：

   • 暴露史追溯：
     • 判断逻辑：明确既往疾病史、家族史及药物暴露史，增强诊断指向性。

三、实验室检查的异常意义

1. 血常规检查：

   • 贫血：血红蛋白水平降低（成人女性<110 g/L）。
   • 白细胞异常：白细胞计数增高或降低。
   • 血小板减少：血小板计数降低（<150 × 10^9/L）。

2. 凝血功能检查：

   • PT/APTT延长：凝血时间延长。
   • 纤维蛋白原降低：纤维蛋白原水平下降。

3. 免疫学检查：

   • 自身抗体阳性：如抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（ds-DNA）阳性。
   • 补体水平降低：C3、C4补体水平下降。
   • HIV感染：HIV抗体阳性，CD4+ T细胞计数显著下降。

4. 血清学检查：

   • 铁代谢指标：铁蛋白、转铁蛋白饱和度降低，总铁结合力升高（缺铁性贫血）。
   • 溶血指标：间接胆红素升高，乳酸脱氢酶（LDH）升高（溶血性贫血）。

5. 尿常规：

   • 蛋白尿、血尿：提示肾损害（如SLE）。

6. 肝功能检查：

   • 转氨酶升高：ALT、AST升高，提示肝脏受损（如SLE）。

四、总结

• 确诊核心依赖于病原学证据（如血液系统疾病的确诊需要血常规、凝血功能检查；免疫系统疾病的确诊需要自身抗体检测）。
• 辅助检查以影像学（如腹部超声、骨髓穿刺）和临床评估（如关节症状评估、心电图/心脏超声）为主，避免依赖单一实验室指标。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如贫血指标、凝血功能、自身抗体）。

权威依据：ICD-10第三章《血液及造血器官疾病及某些涉及免疫机制的疾患》课件、ICD-10/O94-O99《其它产科疾病 NEC》。