全身性细菌感染伴或不伴继发性弥散性血管内凝血引起的新生儿溶血Neonatal haemolysis due to systemic bacterial infection with or without concomitant diffuse intravascular coagulation

关键词

全身性细菌感染伴或不伴继发性弥散性血管内凝血引起的新生儿溶血的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

1. 金标准：

   • 病原学检测阳性：从血液、尿液、脑脊液或其他体液中分离出致病菌（如大肠埃希菌、B组链球菌等）。
   • 临床表现与实验室检查：结合典型的临床症状和实验室检查结果，确诊全身性细菌感染伴或不伴DIC。

2. 必须条件：

   • 临床表现：
     • 黄疸迅速加深，尤其是以间接胆红素增高为主。
     • 苍白面色，伴有心动过速和呼吸急促。
     • 尿色变深呈酱油色，提示大量血红蛋白尿。
   • 实验室检查：
     • 红细胞计数显著下降，网织红细胞比例升高。
     • 血小板数量减少，凝血酶原时间延长，部分凝血活酶时间异常。
     • 循环中游离血红蛋白水平上升，结合珠蛋白水平下降。

3. 支持条件：

   • 全身中毒症状：
     • 发热或体温不升，精神萎靡，拒乳，呕吐腹泻。
   • 出血倾向：
     • 皮肤瘀点、瘀斑，鼻衄，牙龈出血等轻微创伤后出血不止。
   • 器官功能障碍：
     • 肾脏受累表现为少尿甚至无尿，氮质血症加重。
     • 中枢神经系统受损则可能导致意识障碍、抽搐等症状。
   • 影像学检查：
     • 超声检查显示肝脏、脾脏肿大，肾脏可能显示积水或实质损害。
     • 头颅CT/MRI可见脑水肿或颅内出血。

4. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的所有临床表现和实验室检查结果即可确诊。
   • 若无病原学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（黄疸迅速加深+苍白面色+尿色变深）。
     • 实验室检查结果（红细胞计数显著下降+血小板减少+凝血功能异常）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 腹部超声：
     • 异常意义：发现肝脏、脾脏肿大，肾脏可能显示积水或实质损害，支持全身性细菌感染伴溶血。
   • 头颅CT/MRI：
     • 异常意义：如怀疑中枢神经系统受累，可见脑水肿或颅内出血，进一步支持诊断。

2. 临床鉴别检查：

   • 关节症状评估：
     • 异常意义：出现非对称性关节炎（如膝关节、踝关节），提示感染后关节病。
   • 流行病学调查：
     • 判断逻辑：明确可疑食物或动物接触史，增强诊断指向性。

3. 流行病学调查：

   • 暴露史追溯：
     • 判断逻辑：明确可疑食物或动物接触史，增强诊断指向性。

三、实验室检查的异常意义

1. 病原学检查：

   • 血液培养阳性：直接确诊细菌感染。
   • PCR检测阳性：特异性基因检出支持早期或培养阴性病例的诊断。

2. 炎症标志物：

   • C反应蛋白（CRP）显著升高（>50 mg/L）：提示细菌性感染或严重炎症反应。
   • 血沉（ESR）升高：非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。

3. 血常规：

   • 红细胞计数显著下降：提示急性溶血。
   • 网织红细胞比例升高：反映骨髓代偿性增生尝试补偿失血。
   • 白细胞及中性粒细胞比例升高：提示细菌感染可能。

4. 凝血功能：

   • 血小板数量减少：提示凝血因子耗竭状态。
   • 凝血酶原时间延长：凝血因子消耗增多。
   • 部分凝血活酶时间异常：凝血因子消耗增多。

5. 血红蛋白相关指标：

   • 循环中游离血红蛋白水平上升：提示急性溶血发生。
   • 结合珠蛋白水平下降：提示急性溶血发生。

6. 肝功能检查：

   • 转氨酶（ALT、AST）升高：提示肝脏受损。
   • 胆红素（特别是间接胆红素）水平增高：提示溶血性黄疸。

7. 肾功能检查：

   • 血肌酐和尿素氮水平升高：提示急性肾损伤。

8. 便常规：

   • 白细胞或红细胞阳性：提示侵袭性肠炎，需与其他病原体感染鉴别。

四、总结

• 确诊核心依赖于病原学证据（培养或PCR），结合典型症状及实验室检查结果。
• 辅助检查以影像学（排除多器官功能障碍）和临床评估（关节病变）为主，避免依赖单一实验室指标。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如抗体滴度、基因检测）。

权威依据：《弥散性血管内凝血（DIC）：过去、现在和未来的考虑》、《新生儿溶血病》等相关资料。