胎粪性肠梗阻伴穿孔Meconium ileus with perforation

关键词

胎粪性肠梗阻伴穿孔的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

胎粪性肠梗阻伴穿孔（Meconium ileus with perforation, 编码：KB87.4）是一种在新生儿中较为罕见但严重的疾病，属于复杂型胎粪性肠梗阻的一种。其核心特征是由于胎粪过于粘稠导致新生儿小肠部分或完全堵塞，并伴有肠壁的破裂（即穿孔），从而引发不同程度的胎粪性腹膜炎。这种病症主要发生在患有囊性纤维化（Cystic Fibrosis, CF）的新生儿中。

病因学特征

1. 遗传因素：

   • 胎粪性肠梗阻伴穿孔主要是由囊性纤维化（CF）引起的。CF是一种常染色体隐性遗传病，其基因突变导致胰腺外分泌功能障碍，使得胰酶分泌减少。
   • 由于胰酶缺乏，胎儿期和新生儿期的胎粪变得异常粘稠，难以通过肠道排出，最终形成肠梗阻。当肠腔内压力增加到一定程度时，可能导致肠壁薄弱处发生穿孔。

2. 病理生理机制：

   • 胎粪粘稠：CF患者胰腺外分泌功能受损，胰酶分泌不足，导致胎粪成分中的蛋白质、脂肪和碳水化合物无法被充分消化，使胎粪变得异常粘稠。
   • 肠梗阻：粘稠的胎粪在小肠内积聚，造成机械性肠梗阻。肠腔内的压力持续升高，可导致肠壁血供不足，进而引起肠壁坏死和穿孔。
   • 穿孔与腹膜炎：肠壁穿孔后，胎粪溢入腹腔，引发化学性或细菌性腹膜炎，表现为腹胀、腹痛、发热等症状。

病理机制

1. 肠梗阻：

   • 粘稠的胎粪在小肠内积聚，导致肠腔扩张，肠壁肌肉层受压，肠蠕动减弱或停止，进一步加重了梗阻。
   • 长时间的肠梗阻会导致肠壁水肿、炎症反应和局部缺血，最终可能引起肠壁坏死和穿孔。

2. 穿孔：

   • 肠壁因长时间梗阻而变得脆弱，加上局部缺血和炎症反应，容易发生穿孔。
   • 穿孔后，胎粪进入腹腔，引发腹膜炎，进一步加重病情。

3. 腹膜炎：

   • 胎粪进入腹腔后，其中的细菌和其他有害物质会引起腹膜的炎症反应，导致腹膜充血、水肿、渗出液增多。
   • 腹膜炎可迅速进展为全身性感染，严重时可危及生命。

临床表现

1. 症状特征：
   • 腹胀：新生儿出现明显的腹部膨胀，触诊时可触及肿块。
   • 呕吐：频繁呕吐，内容物可能含有胆汁。
   • 便秘：出生后未能排出胎粪，或仅排出少量稀便。
   • 腹痛：新生儿哭闹不安，表现出腹痛症状。
   • 发热：穿孔后，由于腹膜炎的发生，新生儿可能出现发热。
   • 全身症状：如呼吸急促、心率加快等，提示可能存在感染或休克。

参考文献：

• 明明白白做超声28-6胎儿胎粪性肠梗阻及胎粪性腹膜炎
• 默沙东诊疗手册
• 百度百科
• 春雨医生

请注意，以上信息基于现有医学资料整理而成，具体诊断和治疗应由专业医疗人员进行。