其他红细胞因子引起的同种免疫Isoimmunization due to other red cell factors

关键词

其他红细胞因子引起的同种免疫的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性：新生儿或胎儿红细胞表面存在特异性IgG抗体。
   • 血型鉴定和抗体筛查：母亲和新生儿血型不合，且在母亲血液中检测到针对特定红细胞抗原的IgG抗体。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 黄疸：皮肤、黏膜和眼白变黄（高，70%-90%）。
     • 贫血相关症状：疲劳、乏力（高，80%-90%）、头晕、头痛（中，50%-70%）、心悸、气短（中，50%-70%）。
     • 腹痛：上腹部不适或疼痛（中，40%-60%）。
   • 体征：
     • 黄疸：皮肤、巩膜黄染（高，80%-90%）。
     • 肝脾肿大：肝脏、脾脏肿大（中，50%-70%）。
     • 贫血表现：皮肤苍白（高，80%-90%）、甲床苍白（高，80%-90%）。
     • 心脏杂音：心脏听诊可闻及杂音（中，40%-60%）。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的任意一项即可确诊。
   • 若无直接Coombs试验阳性结果，需同时满足以下两项：
     • 母亲和新生儿血型不合，且母亲血液中检测到特异性IgG抗体。
     • 新生儿出现典型的溶血症状和体征。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 超声检查：
     • 异常意义：发现肝脾肿大、腹腔积液，支持溶血性疾病的诊断。
     • 判断逻辑：通过超声检查评估肝脾大小及腹腔内是否有积液，有助于判断溶血的程度和并发症。

2. 临床鉴别检查：

   • 血常规：
     • 异常意义：白细胞计数正常或轻度升高，血红蛋白水平显著降低，网织红细胞计数升高。
     • 判断逻辑：结合血常规结果，评估贫血程度和骨髓代偿情况。
   • 尿液检查：
     • 异常意义：尿胆原增多，急性溶血时可能出现血红蛋白尿。
     • 判断逻辑：通过尿液检查进一步确认溶血的存在及其严重程度。

3. 遗传学检查：

   • 血型系统鉴定：
     • 异常意义：明确母亲和新生儿的血型系统，特别是Duffy、Kell、Lewis等系统的抗原差异。
     • 判断逻辑：通过血型系统鉴定，确定导致免疫反应的具体抗原，为后续治疗提供依据。

三、实验室检查的异常意义

1. 血常规：

   • 血红蛋白水平降低：明显贫血（高，80%-90%）。
   • 网织红细胞计数升高：反映骨髓代偿性增生（高，80%-90%）。
   • 白细胞计数正常或轻度升高：非特异性炎症反应。

2. 血清学检查：

   • 间接胆红素升高：溶血性黄疸的标志（高，80%-90%）。
   • 抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性：提示自身免疫性溶血（中，50%-70%）。
   • 血清总胆红素升高：溶血导致胆红素生成增加（高，80%-90%）。

3. 尿液检查：

   • 尿胆原增多：溶血导致的尿胆原增加（高，80%-90%）。
   • 血红蛋白尿：急性溶血时可见（低，10%-30%）。

4. 血液培养：

   • 排除感染：确保没有其他感染性疾病导致的溶血。
   • 判断逻辑：通过血液培养排除细菌感染，避免误诊。

5. 分子生物学检测：

   • 基因测序：检测特定红细胞抗原的基因序列，确定具体的抗原类型。
   • 异常意义：明确导致免疫反应的具体抗原，为后续治疗提供依据。

四、总结

• 确诊核心依赖于直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性结果，结合母亲和新生儿血型不合及特异性IgG抗体的检测。
• 辅助检查以影像学（如超声检查）和临床评估（如血常规、尿液检查）为主，帮助全面评估病情。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联血常规、血清学和尿液检查的结果，确保准确诊断并制定合理的治疗方案。

权威依据：《新生儿同种免疫性溶血病》等相关学术论文、国际输血学会（ISBT）指南。