未特指的癫痫发作类型Unspecified Types of seizures

关键词

未特指的癫痫发作类型的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

1. 金标准（确诊依据）：

   • 视频脑电图（VEEG）监测：记录到临床发作事件同时伴有明确的癫痫样放电（如棘波、尖波或棘慢复合波），且发作模式不符合ILAE定义的特定发作类型（如局灶性或全面性）。
   • 排除性诊断：通过全面评估排除其他非癫痫性发作（如心因性发作、晕厥、代谢紊乱等）。

2. 必须条件（核心诊断要素）：

   • 至少一次明确癫痫样临床发作：符合以下任意两项：
     • 意识障碍（意识丧失/范围缩小）
     • 运动症状（强直、阵挛或混合性抽搐）
     • 感觉或自主神经异常（幻视、心悸、面色潮红）
   • 脑电图支持：发作间期或发作期存在异常放电（局灶性/广泛性），但放电模式无法归类。
   • 排除可归因的特定病因：神经影像学（MRI）未发现可解释特定发作类型的结构性病灶。

3. 支持条件（辅助诊断依据）：

   • 发作特征不典型：
     • 症状混合性（如同时存在运动症状和自主神经症状）
     • 持续时间变异大（数秒至数分钟）
     • 发作后状态不明确（如无典型发作后麻痹）
   • 实验室指标：
     • 代谢筛查正常（血糖、电解质）
     • 炎性标志物（CRP、血沉）无急性异常
   • 治疗反应：对抗癫痫药物（如左乙拉西坦）有部分反应但未完全控制发作。

二、辅助检查

mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[电生理检查] A --> C[神经影像学] A --> D[实验室筛查] B --> B1(视频脑电图-VEEG) B --> B2(动态脑电图) C --> C1(头部MRI) C --> C2(CT) D --> D1(血电解质) D --> D2(血糖) D --> D3(肝肾功能) D --> D4(感染标志物)

判断逻辑：

1. 视频脑电图（VEEG）：

   • 关键作用：同步分析临床行为与脑电活动，捕捉发作期事件。
   • 异常解读：局灶性放电合并广泛性症状，或放电形态不典型（如非同步化棘慢波）支持未特指诊断。
   • 与其他检查关系：需结合MRI排除结构性病因；若VEEG正常但发作频繁，需延长监测时间。

2. 头部MRI：

   • 目标：识别海马硬化、皮质发育不良等潜在病变。
   • 判断逻辑：正常MRI增强未特指诊断；若发现病灶需重新评估分类（如局灶性癫痫）。

3. 实验室筛查：

   • 优先级：先排除急性诱因（如低血糖、电解质紊乱）。
   • 逻辑链：异常结果需纠正后重新评估发作性质；正常结果支持特发性或隐源性病因。

三、实验室检查的异常意义

1. 电解质与代谢指标：

   • 低钠血症（<135 mmol/L）：可能诱发急性发作，需纠正后观察是否发作消失。
   • 低血糖（<3.9 mmol/L）：提示代谢性发作而非癫痫，需胰岛素瘤筛查。

2. 炎性标志物：

   • CRP >10 mg/L 或 血沉 >20 mm/h：提示潜在感染/炎症（如脑炎），需脑脊液检查。

3. 肝肾功能：

   • 转氨酶升高（ALT/AST >2倍上限）：可能为药物性肝损，需调整抗癫痫药。
   • 肌酐升高：影响抗癫痫药物代谢，需剂量调整。

4. 血常规：

   • 白细胞 >11×10⁹/L：提示急性感染或自身免疫性脑炎，需进一步抗体检测。

四、总结

• 诊断核心：依赖VEEG捕获发作期事件+排除特定发作类型及病因。
• 辅助检查策略：
  • 首选VEEG（≥24小时）和3T MRI；
  • 实验室筛查聚焦排除急性诱因。
• 实验室异常处理：代谢紊乱需优先纠正；炎性标志物升高指向感染/免疫病因排查。

参考文献：

• ILAE《2017年癫痫发作分类操作手册》（Epilepsia, 2017）
• AAN《不明原因癫痫发作评估指南》（Neurology, 2015）
• 中华医学会《癫痫诊断与治疗指南》（2023版）