单次非诱发性痫性发作Single unprovoked seizure

关键词

单次非诱发性痫性发作的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

单次非诱发性痫性发作是指在没有明显的结构性或代谢性疾病的情况下发生的癫痫发作，或者是在急性症状性癫痫发作的间隔时间之后发生的癫痫发作。这种类型的发作不属于由特定触发因素（如脑损伤、药物中毒等）引起的继发性癫痫发作，而是自发出现的。根据国际抗癫痫联盟（ILAE）的定义，当一个患者首次发生非诱发性痫性发作，并且再发风险较高时（未来10年内复发概率超过60%），即便仅发生一次，也可考虑诊断为癫痫。

病因学特征

1. 遗传因素：

   • 一些形式的单次非诱发性痫性发作可能与遗传有关。家族史中存在癫痫或其他神经系统疾病的情况增加了个体发生此类发作的风险。
   • 某些遗传性综合征，尽管主要表现为其他系统异常，但亦可伴有较高的癫痫发作倾向。

2. 脑部发育异常：

   • 在胎儿期或婴儿早期大脑发育过程中遇到的问题，如神经元迁移障碍、皮层发育不良等，都可能导致日后出现非诱发性痫性发作。
   • 即便没有明确的结构损伤证据，在某些情况下轻微的大脑结构差异也可能成为潜在诱因。

3. 未知原因：

   • 对于许多病例而言，尽管进行了详细的评估和检查，仍无法确定确切的原因。这类情况被归类为特发性癫痫，意味着其确切病因为何尚未明了。
   • 特发性癫痫通常与正常的脑电图表现相关联，但即使在这些患者中，也可能观察到特定模式的脑电活动异常。

病理机制

1. 神经网络异常兴奋性：

   • 神经元之间的不平衡兴奋性和抑制性传递可能是导致单次非诱发性痫性发作的关键因素之一。这种失衡使得大脑局部区域更容易进入过度放电状态，从而引发癫痫样活动。
   • 大量研究显示，在癫痫患者大脑中存在多种离子通道功能障碍，尤其是钠、钾通道的变化，影响了正常神经冲动传导过程。

2. 神经递质系统紊乱：

   • 谷氨酸作为中枢神经系统的主要兴奋性氨基酸，其受体功能亢进被认为是引起癫痫发作的重要原因之一；而γ-氨基丁酸（GABA）作为主要抑制性神经递质，其功能下降则进一步加剧了这一过程。
   • 此外，血清素、去甲肾上腺素等其他神经调节物质水平的变化也可能参与其中。

临床表现

1. 症状特征：

   • 单次非诱发性痫性发作的表现形式多样，可以是局灶性的感觉异常、运动障碍甚至意识丧失；也可以是全身性强直-阵挛发作。
   • 发作持续时间从几秒到几分钟不等，具体取决于受影响的脑区及其功能。
   • 部分患者可能经历先兆症状，如视觉闪光、嗅觉幻觉等。

2. 伴随症状：

   • 发作后可能出现短暂的认知模糊、疲劳感以及情绪波动等症状。
   • 如果频繁发作，则有可能对患者的日常生活造成严重影响，包括学习能力下降、记忆力减退等问题。

参考文献：国际抗癫痫联盟（ILAE）指南及相关专业网站资料。