急性反复性癫痫发作Acute repetitive seizures
编码8A67
关键词
索引词Acute repetitive seizures、急性反复性癫痫发作、复杂部分性癫痫状态、复杂部分性发作持续状态、丛集性癫痫发作、连续性癫痫发作、反复痫性发作、频发性癫痫发作
同义词complex partial status epilepticus、Cluster seizures、Serial seizures、Recurrent seizures、Crescendo seizures、complex partial epilepsy status
缩写ARS、急性反复性癫痫
别名急性重复性癫痫发作、急性复发性癫痫发作、急性多次癫痫发作、急性频繁癫痫发作
急性反复性癫痫发作的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
急性反复性癫痫发作（Acute Repetitive Seizures, ARS）是指在一定时间内出现多次癫痫发作，每次发作之间有短暂恢复期的一种临床现象。根据ICD-11分类，急性反复性癫痫发作特指成人在24小时内发生两次或更多次发作，而儿童则在12小时内发生。此类癫痫发作具有明确的起病时间，表现为连续或丛集性的癫痫事件，需与癫痫持续状态（发作间期意识未完全恢复）进行鉴别。其特征为短时间内频繁发作，对患者的生命安全和健康构成严重威胁。
病因学特征
急性反复性癫痫发作的原因多样，涉及遗传因素、脑部结构异常、代谢紊乱等多方面因素。以下为常见的一些病因：
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遗传易感性：
- 遗传背景在癫痫发病中起到重要作用，某些特定基因突变可增加个体对癫痫的易感性。例如，钠通道基因（如SCN1A）和钾通道基因（如KCNQ2）的突变已被证实与多种癫痫综合征相关。
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脑部损伤或病变：
- 脑外伤、脑肿瘤、脑血管疾病（如脑梗死或脑出血）、中枢神经系统感染（如脑炎或脑膜炎）均可导致神经元功能障碍，从而诱发急性反复性癫痫发作。
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代谢和电解质失衡：
- 低血糖、电解质紊乱（尤其是低钠血症、低钙血症）、肝肾功能不全引起的代谢产物积累等因素均可通过影响神经细胞兴奋性而导致癫痫发作频率增加。
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药物或毒物暴露：
- 某些药物（如三环类抗抑郁药、喹诺酮类抗生素）及毒品（如可卡因）使用不当也可能引发急性反复性癫痫发作。此外，突然停用抗癫痫药物是常见的医源性诱因。
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自身免疫性疾病：
- 自身免疫性脑炎（如抗NMDA受体脑炎）等病症可通过产生针对神经元表面蛋白的抗体直接损害大脑功能，进而促使癫痫反复发作。
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诱发因素：
- 睡眠剥夺、精神压力、发热（儿童热性惊厥）及光敏感刺激等均可能降低癫痫阈值，促使原本控制良好的病情恶化。
病理机制
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神经元兴奋性改变：
- 急性反复性癫痫发作的核心病理生理基础在于大脑皮层局部或广泛区域内的神经元兴奋性增强，导致异常电活动扩散并形成连锁反应。此过程中GABA能抑制作用减弱而谷氨酸能兴奋作用相对增强是关键环节。
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离子通道功能障碍：
- 多种电压门控离子通道（如钠、钾、钙通道）的功能失调可使神经元膜稳定性下降，易于产生自发性去极化，从而促成癫痫发作。
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胶质细胞参与：
- 星形胶质细胞通过调节细胞外钾离子浓度和谷氨酸再摄取影响神经元活性，在急性反复性癫痫发作的发生发展中亦发挥重要作用。
临床表现
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症状特征：
- 发作形式多样化：依据受累脑区不同，急性反复性癫痫发作可表现为局灶性（简单/复杂部分性发作）、全面性强直-阵挛发作或其他类型。
- 发作间歇期意识状态恢复：患者在两次发作间期通常可恢复基线意识水平，但频繁发作可能导致意识模糊或谵妄。
- 自主神经系统症状：全面性发作时常伴随心率加快、血压升高、呼吸急促等植物神经功能紊乱表现。
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伴随体征：
- 反复发作可能造成外伤（如舌咬伤、肩关节脱位）及神经系统后遗症（如短暂性偏瘫），长期未控制者可能进展为认知功能障碍。
参考文献：以上信息基于现有公开资料整理，具体文献引用未列出，建议查阅《Epilepsy: A Comprehensive Textbook》等权威医学教材以获取更详细的专业知识。