孤立性淀粉样脑血管病Isolated cerebral amyloid angiopathy
编码8B22.3
关键词
索引词Isolated cerebral amyloid angiopathy、孤立性淀粉样脑血管病、CAA[脑淀粉样血管病]、大脑淀粉样血管病、血管淀粉样变性、家族性痴呆，英国型、家族性痴呆，丹麦型、遗传性淀粉样蛋白前体蛋白血管病、遗传性脑出血伴淀粉样变，荷兰型、遗传性脑出血伴淀粉样变，冰岛型、遗传性半胱氨酸酶抑制剂C淀粉样血管病、散发性淀粉样血管病
同义词CAA - [cerebral amyloid angiopathy]、cerebrum amyloid angiopathy、congophilic angiopathy
缩写CAA、ICAA
孤立性淀粉样脑血管病 (8B22.3) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 急性或亚急性头痛：
- 突发的剧烈头痛，尤其是位于后头部区域，可能提示脑出血（50%-70%）[极简医学——脑淀粉样血管病]。
- 认知功能下降：
- 记忆力减退、定向力障碍、计算力下降、综合分析能力减弱等痴呆症状（约30%）[脑淀粉样血管病有什么症状？]。
其他可能症状
- 行为和精神症状：
- 精神错乱、抑郁、人格变化（10%-20%）[脑淀粉样血管病]。
- 短暂性局灶性神经发作（TFNEs）：
- 一过性肢体无力、感觉异常或视觉障碍（10%-20%）[其他脑血管病：脑淀粉样血管病]。
- 共济失调：
- 平衡失调、步态不稳（5%-10%）[其他脑血管病：脑淀粉样血管病]。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 脑出血：
- 多灶性自发性的脑实质出血，常见于枕叶、顶叶、额叶皮质和皮质下白质（50%-70%）[脑淀粉样血管病会有哪些临床表现]。
- 脑叶微出血，凸面蛛网膜下腔出血，皮质浅表铁质沉积（cSS）（40%-60%）[脑淀粉样血管病]。
非典型体征
- 局灶性神经功能缺失：
- 偏瘫、失语、视野缺损（10%-20%）[其他脑血管病：脑淀粉样血管病]。
- 视乳头水肿：
- 视盘水肿、边界模糊（5%-10%）[脑淀粉样血管病的症状表现是什么]。
实验室与影像学特征
- 影像学表现：
- CT：脑叶出血、凸面蛛网膜下腔出血（70%-80%）[脑淀粉样血管病]。
- 磁共振成像（MRI）：梯度回波序列（GRE）或SWI序列显示脑叶微出血、皮质浅表铁质沉积（cSS）（90%-95%）[脑淀粉样血管病]。
- 病理学检查：
- 淀粉样蛋白在软脑膜和大脑皮质小动脉中层沉积（确诊依据）[其他脑血管病：脑淀粉样血管病]。
注：孤立性淀粉样脑血管病是一种以淀粉样蛋白在大脑皮质和软脑膜中的中小动脉壁上逐渐积累为特征的疾病。其主要表现为反复多部位的血管破裂导致的多灶性自发性的脑实质出血，以及认知功能下降等症状。[淀粉样脑血管病]