局灶性意识清醒的癫痫发作Focal aware seizure

关键词

局灶性意识清醒的癫痫发作 (8A68.3) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 感觉异常：

   • 患者可能会经历视觉、听觉、嗅觉或味觉幻觉，如看到闪光、听到铃声、闻到奇怪的味道等（50%-70%，颞叶起源更易出现嗅觉/味觉幻觉）。
   • 躯体感觉异常，如麻木、刺痛感或肢体异样感觉（50%-70%）。

2. 运动异常：

   • 局部肌肉抽搐或抖动，例如面部抽搐、手指或手臂的不自主运动（50%-70%，额叶起源更常见）。
   • 简单重复性动作（如手指搓动），但复杂自动动作（如咀嚼、摸索）罕见（<10%）。

3. 认知/情感变化：

   • 短暂认知体验异常，如似曾相识感（déjà vu）或陌生感（jamais vu）（颞叶癫痫特征，30%-50%）。
   • 情绪波动，如突然感到恐惧或欣快感（颞叶或边缘系统受累，20%-40%）。

4. 自主神经系统反应：

   • 心悸、上腹部上升感（颞叶癫痫典型表现，10%-30%）。

其他可能症状

1. 语言障碍：
   • 短暂性语言中断或发音困难（优势半球受累，5%-15%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 局灶性运动性发作：

   • 单侧肢体或面部节律性抽搐（Jackson样进展提示额叶起源，60%-80%）。

2. 感觉性体征：

   • 局部躯体感觉异常对应皮层区针刺觉减退（需排除发作后Todd麻痹，10%-20%）。

3. 眼球偏斜：

   • 发作期眼球强直性向一侧偏斜（额眼区受累特征，20%-40%）。

非典型体征

1. 自主神经体征：
   • 面色苍白、心率增快（10%-20%，需排除心因性发作）。

实验室与影像学特征

1. 脑电图（EEG）：

   • 发作期EEG显示局灶性癫痫样放电（如颞区棘慢波，70%-90%），但发作间期EEG可能正常（30%-50%）。

2. 磁共振成像（MRI）：

   • 可发现海马硬化、局灶性皮质发育不良等结构性异常（30%-50%，部分患者MRI可无异常）。

3. 功能影像学：

   • PET/SPECT显示发作间期局部代谢或血流减低（定位价值高于定性诊断，20%-40%）。

注：临床表现因个体差异而异。上述数据基于文献报道和临床经验，具体发病率可能因研究样本不同而有所变化。

参考文献：国际抗癫痫联盟（ILAE）发布的最新癫痫分类指南及相关学术研究文献。