脊髓副神经功能障碍Disorders of spinal accessory nerve

关键词

脊髓副神经功能障碍的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病史与体征：存在明确的外伤、手术史或其他可能导致脊髓副神经损伤的原因，伴有肩部下垂、耸肩无力、头部转向受限等典型症状。
   • 电生理检查：神经传导速度（NCS）和针极肌电图（EMG）显示脊髓副神经受损。具体表现为：
     • 神经传导速度降低：受损神经的传导速度显著下降。
     • 针极肌电图异常：受累肌肉的自发活动增加，募集反应减弱。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 影像学检查：
     • MRI：显示脊髓副神经及其周围病变，如肿瘤压迫、炎症等。
     • X线：排除颈椎骨折、脱位等结构性问题。
   • 脑脊液检查：一般情况下无明显异常，但在某些情况下可能会出现轻度蛋白升高。
   • 临床表现：
     • 肩部下垂：患侧肩膀明显低于健侧，外观上可观察到不对称。
     • 耸肩无力：试图耸肩时感到明显的无力感，无法自主完成耸肩动作。
     • 头部转向受限：向患侧转头时角度受到限制，患者需借助其他肌肉群代偿完成转头动作。
     • 肩胛骨内旋畸形：患侧肩胛骨向内旋转，形成翼状肩。
     • 斜方肌和胸锁乳突肌萎缩：受累肌肉出现废用性萎缩，体积减小，力量减弱。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的电生理检查结果即可确诊。
   • 若无电生理检查结果，需同时满足以下两项：
     • 明确的外伤或手术史。
     • 典型临床表现（肩部下垂、耸肩无力、头部转向受限）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • MRI：
     • 判断逻辑：显示脊髓副神经及其周围病变，如肿瘤压迫、炎症等。有助于排除其他结构性问题，如颈椎病变。
   • X线：
     • 判断逻辑：排除颈椎骨折、脱位等结构性问题。对于怀疑有颈椎病变的患者尤为重要。

2. 电生理检查：

   • 神经传导速度（NCS）：
     • 判断逻辑：评估脊髓副神经的功能状态，检测神经传导速度是否降低。
   • 针极肌电图（EMG）：
     • 判断逻辑：检测受累肌肉的自发活动和募集反应，判断肌肉是否存在失神经支配。

3. 脑脊液检查：

   • 判断逻辑：一般情况下无明显异常，但在某些情况下可能会出现轻度蛋白升高。主要用于排除其他神经系统疾病。

三、实验室检查的异常意义

1. 电生理检查：

   • 神经传导速度降低：提示脊髓副神经受损，传导功能障碍。
   • 针极肌电图异常：受累肌肉的自发活动增加，募集反应减弱，提示肌肉失神经支配。

2. 影像学检查：

   • MRI异常：显示脊髓副神经及其周围病变，如肿瘤压迫、炎症等。有助于确定病因和病变范围。
   • X线异常：显示颈椎骨折、脱位等结构性问题，有助于排除其他原因导致的症状。

3. 脑脊液检查：

   • 正常或轻度蛋白升高：一般情况下无明显异常，但在某些情况下可能会出现轻度蛋白升高。主要用于排除其他神经系统疾病。

四、总结

• 确诊核心依赖于详细的病史采集、体格检查以及电生理检查结果。电生理检查是诊断脊髓副神经功能障碍的金标准。
• 辅助检查以影像学（如MRI）和电生理检查为主，帮助确定病因和病变范围。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联电生理检查结果（如神经传导速度、针极肌电图），结合临床表现和其他辅助检查结果进行综合判断。

权威依据：

• 《神经病学》（第9版），人民卫生出版社。
• 《实用神经电生理学》，科学出版社。
• 《脊柱外科手术学》，人民军医出版社。