舌咽神经功能障碍Disorders of glossopharyngeal nerve

关键词

舌咽神经功能障碍的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 临床症状和体征：出现典型的舌咽神经功能障碍的症状和体征，如舌后1/3感觉减退或丧失、咽部疼痛、吞咽困难、声音变化等。
   • 电生理检查异常：神经传导速度和诱发电位异常，支持舌咽神经功能受损。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 感觉异常：一侧舌头后三分之一处味觉丧失、喉咙内部麻木或刺痛不适。
     • 吞咽困难：吞咽时感到食物卡在喉咙里，容易呛咳，尤其是喝水时更为明显。
     • 声音变化：语声嘶哑、音调改变。
     • 耳鸣：患者可能伴有耳鸣或听力下降。
     • 头痛：有时出现单侧或双侧头痛。
     • 面颊潮红：面颊区域可能出现潮红。
   • 客观检测结果：
     • 同侧舌后1/3区味觉减退或丧失：通过味觉测试可以明确。
     • 咽部上段感觉减退：特别是痛觉减弱。
     • 腮腺分泌减少：表现为口干感明显，咀嚼时唾液分泌不足。
     • 软腭无力：悬雍垂偏斜，严重时会影响吞咽动作。
     • 吞咽反射减弱或消失：增加了误吸的风险。
     • 咽肌力量减弱：进一步加剧吞咽困难症状。
     • 外耳道皮肤感觉减退：少见但可能存在。
     • 其他脑神经受损的表现：在继发性病例中可能伴有其他脑神经受损的表现。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的临床症状和体征，并且电生理检查异常即可确诊。
   • 若无电生理检查结果，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（感觉异常+吞咽困难+声音变化）。
     • 客观检测结果（如味觉测试异常、咽部感觉减退、软腭无力等）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 头颅CT/MRI：
     • 异常意义：排除肿瘤、炎症或其他占位性病变，有助于鉴别诊断。
     • 判断逻辑：如果发现颈静脉孔区域有占位性病变，应考虑其对舌咽神经的压迫作用。
   • 血管成像（MRA或CTA）：
     • 异常意义：评估血管压迫情况，特别是在原发性舌咽神经痛中常见。
     • 判断逻辑：小脑后下动脉的异常位置或形态变化可能导致对舌咽神经的压迫。

2. 内镜检查：

   • 纤维喉镜：
     • 异常意义：观察咽部结构和功能，评估吞咽过程中的具体问题。
     • 判断逻辑：如果发现软腭无力、悬雍垂偏斜、咽部肌肉力量减弱等，支持舌咽神经功能障碍的诊断。

3. 电生理检查：

   • 神经传导速度和诱发电位：
     • 异常意义：评估神经功能状态，支持舌咽神经损伤的诊断。
     • 判断逻辑：如果神经传导速度减慢或诱发电位异常，提示舌咽神经功能受损。

4. 血液检查：

   • 全血细胞计数（CBC）：
     • 异常意义：排除感染性疾病导致的多发性神经病变。
     • 判断逻辑：白细胞计数升高可能提示感染。
   • 自身免疫抗体检测：
     • 异常意义：排除自身免疫性疾病导致的神经病变。
     • 判断逻辑：特定抗体阳性支持自身免疫性疾病的诊断。

5. 脑脊液检查：

   • 脑脊液常规和生化：
     • 异常意义：排除中枢神经系统感染或其他炎症性疾病。
     • 判断逻辑：脑脊液细胞数增多或蛋白水平升高提示中枢神经系统炎症。

三、实验室检查的异常意义

1. 电生理检查：

   • 神经传导速度和诱发电位异常：直接支持舌咽神经功能障碍的诊断。
   • 异常意义：神经传导速度减慢或诱发电位异常提示舌咽神经损伤。

2. 血液检查：

   • 全血细胞计数（CBC）：
     • 白细胞计数升高：提示感染性疾病。
     • 异常意义：排除感染性疾病导致的多发性神经病变。
   • 自身免疫抗体检测：
     • 特定抗体阳性：提示自身免疫性疾病。
     • 异常意义：排除自身免疫性疾病导致的神经病变。

3. 脑脊液检查：

   • 脑脊液常规和生化：
     • 细胞数增多：提示中枢神经系统炎症。
     • 蛋白水平升高：提示中枢神经系统炎症。
     • 异常意义：排除中枢神经系统感染或其他炎症性疾病。

4. 影像学检查：

   • 头颅CT/MRI：
     • 占位性病变：提示肿瘤、炎症或其他占位性病变。
     • 异常意义：排除肿瘤、炎症或其他占位性病变。
   • 血管成像（MRA或CTA）：
     • 小脑后下动脉异常：提示血管压迫。
     • 异常意义：评估血管压迫情况。

5. 内镜检查：

   • 纤维喉镜：
     • 软腭无力、悬雍垂偏斜：提示舌咽神经功能障碍。
     • 异常意义：评估咽部结构和功能，支持诊断。

四、总结

• 确诊核心依赖于典型的临床症状和体征，结合电生理检查异常。电生理检查是重要的确诊依据。
• 辅助检查以影像学（头颅CT/MRI、血管成像）和内镜检查（纤维喉镜）为主，帮助排除其他病因并评估病情。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联电生理检查结果和其他相关检查结果。

权威依据：《Fields Virology》, 《Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry》, 《Neurological Research》等专业期刊中的相关研究报道。