脑血管收缩综合征Cerebral vasoconstriction syndromes

关键词

(8B22.2) 脑血管收缩综合征的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 剧烈头痛：
   • 雷击样头痛：突然发作，疼痛程度非常剧烈，在数秒到1分钟内达到高峰（70%-90%）。符合国际头痛学会对霹雳样头痛的定义。
   • 持续性头痛：头痛可能持续数小时到数天，且可能反复发作（50%-70%），多数在3周内自发缓解。

其他可能症状

1. 神经系统症状：

   • 局灶性神经功能缺损：肢体无力、感觉异常、言语障碍等（20%-30%）。
   • 癫痫发作：少数患者可能出现癫痫发作（5%-15%）。
   • 视觉症状：视物模糊、复视等（10%-20%）。

2. 其他症状：

   • 恶心、呕吐：伴随头痛出现（40%-60%）。
   • 畏光：对光线敏感（10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 脑血管影像学表现：

   • 数字减影血管造影（DSA）：显示大脑动脉弥漫性节段性狭窄，这是RCVS的典型影像学表现（80%-90%），常在3月内自行缓解。
   • 磁共振成像（MRI）和磁共振血管成像（MRA）：可以发现脑实质内的缺血性改变和血管狭窄（70%-80%）。
   • 计算机断层扫描（CT）和CT血管成像（CTA）：同样可以观察到血管狭窄和脑实质内的异常（60%-70%）。

2. 神经系统查体：

   • 局灶性神经功能缺损：如肢体无力、感觉异常、言语障碍等（20%-30%）。
   • 眼底检查：偶见视乳头水肿（＜5%）。

非典型体征

1. 脑脊液检查：
   • 部分病例可见轻度蛋白升高，但细胞数正常（＜30%）。

实验室与影像学特征

1. 病原学检测

   • 无特异性标志物：RCVS的诊断主要依赖临床表现和影像学检查，无特定的实验室标志物。

2. 影像学表现

   • 数字减影血管造影（DSA）：显示大脑动脉弥漫性节段性狭窄（80%-90%）。
   • 磁共振成像（MRI）和磁共振血管成像（MRA）：可以发现脑实质内的缺血性改变和血管狭窄（70%-80%）。
   • 计算机断层扫描（CT）和CT血管成像（CTA）：同样可以观察到血管狭窄和脑实质内的异常（60%-70%）。

总结

脑血管收缩综合征（RCVS）是一种以急性、严重的头痛为特征的临床综合征。其核心特点是大脑动脉出现弥漫性节段性收缩，且这种收缩是可逆的。常见的症状包括雷击样头痛、持续性头痛、神经系统症状（如局灶性神经功能缺损、癫痫发作）以及其他症状（如恶心、呕吐、畏光）。影像学检查如DSA、MRI、MRA和CTA是诊断RCVS的重要手段。