颅内大动脉粥样硬化引起的缺血性脑卒中Cerebral ischaemic stroke due to intracranial large artery atherosclerosis

关键词

其他特指部位的胆固醇性动脉粥样硬化栓塞（BD53.4Y）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

1. 金标准（确诊依据）：

   • 组织病理学证据：活检发现受累组织小动脉内胆固醇结晶栓塞（双凹针状裂隙样结构）。
   • 影像学直接证据：数字减影血管造影（DSA）显示特征性"串珠样"血管狭窄或突然截断改变。

2. 必须条件（核心诊断要素）：

   • 突发靶器官缺血表现：
     • 大脑：突发局灶性神经功能缺损（如偏瘫、失语）
     • 视网膜：急性无痛性视力丧失伴眼底检查见Hollenhorst斑块
     • 皮肤：网状青斑伴紫癜/溃疡（下肢多见）
     • 指端：蓝趾综合征（趾端发绀、疼痛）
   • 动脉粥样硬化基础：存在颈动脉/主动脉/髂动脉等大动脉粥样硬化证据（影像学或病史）
   • 诱因事件：近期（1-6周内）有血管介入操作史或抗凝治疗史

3. 支持条件（辅助诊断要素）：

   • 实验室证据：
     • 外周血嗜酸性粒细胞增高（>500/μL）
     • 补体C3/C4下降（提示免疫复合物激活）
   • 影像学间接证据：
     • 腹部超声显示肾皮质梗死（即使无肾功能异常）
     • 皮肤活检见微小血管胆固醇栓塞伴周围炎症细胞浸润

二、辅助检查

检查项目树

1. 影像学检查
   ├─ 脑血管评估：MRI/MRA（脑梗死灶+血管狭窄）
   ├─ 主动脉评估：CTA（主动脉斑块/溃疡）
   └─ 微循环评估：甲襞微循环显微镜（毛细血管栓塞）
2. 实验室检查
   ├─ 炎症标志物：CRP、ESR
   ├─ 肾功能监测：尿蛋白、肌酐
   └─ 免疫指标：补体C3/C4、ANCA
3. 病理学检查
   └─ 靶器官活检（皮肤/肾/肌肉）

判断逻辑

• MRI/MRA组合：DWI显示急性多发小梗死灶（流域分布不符）时，需高度怀疑栓塞性病变；MRA发现大动脉斑块可提示栓子来源
• 甲襞微循环检查：发现胆固醇结晶栓塞可免于侵入性活检，但阴性不能排除诊断
• 补体检测：C3下降>30%提示免疫介导的血管损伤，需与血管炎鉴别

三、实验室参考值异常意义

1. 外周血嗜酸性粒细胞：

   • 500/μL：提示胆固醇结晶引发的过敏样反应，需与寄生虫感染鉴别

2. 补体C3：
   • <90 mg/dL：反映补体系统激活，支持栓塞相关炎症反应
3. 尿蛋白/肌酐比：

   • 0.5 g/g：提示肾小动脉栓塞，即使血肌酐正常也应警惕

4. 皮肤活检：
   • 真皮层小动脉内针状裂隙：确诊性病理表现

四、总结

• 确诊核心：需结合突发靶器官缺血表现+大动脉粥样硬化证据+病理/影像学直接证据
• 检查策略：优先无创检查（CTA/MRA），高风险患者尽早行靶器官活检
• 鉴别重点：需排除感染性心内膜炎、抗磷脂综合征、ANCA相关血管炎

参考文献：

• 《血管医学》（人民卫生出版社）
• AHA/ASA动脉粥样硬化性卒中管理指南（2023）
• Eur Heart J胆固醇栓塞诊断共识（2022）