其他非粥样硬化动脉疾病引起的脑缺血性卒中Cerebral ischaemic stroke due to other non-atherosclerotic arteriopathy

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他非粥样硬化动脉疾病引起的脑缺血性卒中的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他非粥样硬化动脉疾病引起的脑缺血性卒中（ICD-11编码：8B11.41）是指由于非动脉粥样硬化的血管结构性或功能性病变导致脑血流中断，从而引发的急性局灶性神经功能缺损。这类卒中排除了动脉粥样硬化斑块破裂或血栓形成机制，其病理基础为特定类型的血管壁异常或系统性病理状态。

病因学特征

1. 血管炎性疾病：

   • 累及中枢神经系统的免疫性血管炎（如巨细胞动脉炎、Takayasu动脉炎）可导致血管壁炎性增厚和管腔狭窄。
   • 感染相关血管病变如梅毒性脑膜血管炎，通过炎症反应和血管内膜增生引发缺血事件。

2. 遗传性血管病：

   • 纤维肌发育不良特征性表现为节段性血管壁纤维增生，常累及颈动脉和肾动脉。
   • 结缔组织病（如马凡氏综合症）可能通过动脉夹层或血管壁结构异常间接导致脑缺血。

3. 血管解剖异常：

   • 自发性颈动脉/椎动脉夹层由血管壁内膜撕裂引发，形成的壁内血肿可压迫真腔或继发血栓栓塞。
   • 动静脉畸形(AVM)在特定情况下可通过异常分流造成邻近脑组织灌注不足（盗血综合征）。

4. 血液系统疾病：

   • 获得性高凝状态（如抗磷脂抗体综合征）易诱发原位血栓形成或动脉-动脉栓塞。
   • 骨髓增殖性疾病（如真性红细胞增多症）通过血液粘滞度增高和血小板功能异常增加卒中风险。
   • 白血病患者可能因白细胞淤滞或肿瘤细胞血管浸润导致微循环障碍。

5. 药物及外源性因素：

   • 拟交感神经药物（如可卡因）通过诱导血管痉挛、内皮损伤和血压急剧波动参与卒中发生。
   • 极端环境暴露（如严重低温）可能诱发血管收缩和血流动力学失代偿。

病理机制

1. 血管闭塞性病变：

   • 炎性血管病变以淋巴细胞浸润和血管壁层状坏死为特征，后期可发展为纤维性狭窄。
   • 夹层相关缺血存在机械性管腔压迫和远端栓塞双重机制。

2. 血流动力学障碍：

   • 慢性血管狭窄基础上，血压波动或心输出量下降可突破脑血流自动调节阈值。
   • 侧支循环代偿不良区域更易发生分水岭梗死。

3. 栓塞机制：

   • 血管壁病变部位易形成原位血栓，脱落后引起远端动脉栓塞。
   • 异常血管结构产生的湍流可促进血小板活化和微血栓形成。

临床表现

1. 症状特征：

   • 突发局灶性神经功能缺损符合脑血管解剖分布，常见偏瘫、偏身感觉障碍、同向性偏盲等。
   • 年轻患者或缺乏传统危险因素时应警惕非动脉粥样硬化病因。
   • 可能伴随原发病特征（如血管炎患者出现头痛、发热等全身症状）。

2. 病程特点：

   • 症状多在数分钟内达峰，进行性加重提示血栓扩展或再发栓塞。
   • 特定病因可能表现为卒中复发（如未控制的抗磷脂抗体综合征）。

请注意，以上内容基于目前可获得的专业文献资料整理而成，具体诊断与治疗需结合患者实际情况由专业医师进行评估处理。