失神发作，非典型Absence seizures, atypical

关键词

失神发作，非典型（8A68.1）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 短暂的意识丧失：
   • 患者会突然中断正在进行的活动，表现为目光呆滞、反应迟钝（高，70%-90%）。
2. 自动症：
   • 发作期间可能出现无目的的动作，如咀嚼、吞咽、摸索等（中，30%-50%）。

其他可能症状

1. 持续时间延长：
   • 非典型失神发作的持续时间通常较典型失神发作更长，约10秒至1分钟（中，50%-70%）。
2. 发作频率不规律：
   • 发作可能连续发生或间断出现，没有固定的模式（中，40%-60%）。
3. 伴随情绪波动：
   • 少数患者在发作前后可能出现焦虑、烦躁等情绪变化（低，10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 脑电图（EEG）表现：
   • 显示广泛性慢棘慢波综合波（1.5-2.5 Hz），背景节律紊乱（高，80%-90%）。
2. 肌阵挛：
   • 可见局部或全身性轻微肌肉抽搐（低，20%-30%）。
3. 凝视障碍：
   • 发作期间可能出现眼球偏斜或不规则凝视（高，70%-90%）。
4. 音调变化：
   • 可观察到语言中断、发音含糊或语调改变（中，40%-60%）。

非典型体征

1. 姿势异常：
   • 在发作过程中，部分患者可能出现躯干前屈或后仰（低，10%-20%）。
2. 自主神经功能紊乱：
   • 少数患者可能出现面色苍白、出汗等自主神经系统症状（低，5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 脑电图（EEG）：
   • 显示广泛性慢棘慢波（1.5-2.5 Hz），常伴背景节律紊乱（异常率：约80%-90%）。
2. 头颅MRI：
   • 大多数患者在常规MRI检查中无明显结构性异常，但在某些病例中可能发现脑皮质发育畸形（如局灶性皮质发育不良）或其他结构性病变（异常率：约15%-25%）。
3. 血液检查：
   • 用于排除代谢性疾病和其他潜在病因，如氨基酸代谢障碍、线粒体疾病等（阳性率：约20%-30%）。

注：非典型失神发作多与Lennox-Gastaut综合征、Dravet综合征等发育性癫痫性脑病相关。与典型失神发作相比，其发作起止更渐进、意识损害更不完全、运动症状更复杂。诊断需结合视频脑电图监测及神经发育评估。治疗需注意其对传统抗失神药物（如乙琥胺）反应较差的特点。