未特指的腹膜恶性肿瘤Unspecified Malignant neoplasms of peritoneum
编码2C51.Z
关键词
索引词Malignant neoplasms of peritoneum、未特指的腹膜恶性肿瘤、腹膜恶性肿瘤、腹膜癌、腹腔癌、腹膜原发性恶性肿瘤、原发性腹膜癌、腹膜壁层原发性恶性肿瘤、肠系膜恶性肿瘤、肠系膜癌、肠系膜原发性恶性肿瘤、结肠系膜原发性恶性肿瘤、结肠系膜癌、盆腔腹膜原发性恶性肿瘤、子宫直肠凹原发性恶性肿瘤
缩写PM、PMT、MPT
别名腹膜间皮瘤、腹膜肉瘤、腹膜恶性间皮瘤
未特指的腹膜恶性肿瘤 (2C51.Z) 诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
-
必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学确诊：
- 腹腔镜或开腹手术获取的腹膜组织活检，经组织病理学证实为恶性肿瘤（腺癌、间皮瘤或肉瘤）。
- 免疫组化检测排除其他原发肿瘤转移（如CK7+/CK20-支持腹膜原发腺癌，Calretinin+支持间皮瘤）。
- 组织病理学确诊：
-
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型影像学表现：
- CT/MRI显示腹膜弥漫性增厚（>5mm）、粟粒样结节或大网膜"饼状"改变（特异性>90%）。
- PET-CT显示腹膜广泛性FDG高代谢（SUVmax>3.5）。
- 腹水细胞学阳性：
- 腹水中检出恶性细胞（敏感性约40-60%）。
- 临床三联征：
- 顽固性腹水（>1000ml） + 不明原因消瘦（6个月内体重下降>10%） + 持续性腹痛（VAS评分≥4）。
- 典型影像学表现：
-
排除标准：
- 全面检查（胃肠镜、乳腺/卵巢影像学等）排除其他器官原发肿瘤转移至腹膜。
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[影像学检查] A --> C[实验室检查] A --> D[侵入性检查] B --> B1[增强CT：评估腹膜增厚/结节] B --> B2[弥散加权MRI：检测微小结节] B --> B3[PET-CT：全身转移筛查] C --> C1[肿瘤标志物：CA125/CEA/HE4] C --> C2[腹水生化：SAAG<1.1g/dL] D --> D1[腹腔镜探查+活检] D --> D2[腹水细胞学]
判断逻辑：
- 影像学检查：
- CT/MRI发现腹膜结节：需结合形态（粟粒状vs块状）和强化方式（均匀强化提示间皮瘤，不均匀提示腺癌）。
- PET-CT高代谢灶：SUVmax>5.0提示高侵袭性，需优先活检。
- 肿瘤标志物：
- CA125>200 U/mL + HE4>140 pmol/L：提示浆液性腺癌（敏感度70%）。
- CEA>10 ng/mL + CA19-9>37 U/mL：提示胃肠来源转移可能。
- 腹水分析：
- SAAG<1.1g/dL + 蛋白>25g/L：符合渗出性腹水，支持恶性肿瘤。
- 细胞学阳性：需结合免疫细胞化学（Ber-EP4+确认上皮来源）。
- 腹腔镜活检：
- 取≥3个不同腹膜区域标本，避免漏诊异质性肿瘤。
三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 | 异常阈值 | 临床意义 |
|---|---|---|
| CA125 | >35 U/mL | 腹膜浆液性癌敏感指标，>200 U/mL提示晚期病变 |
| CEA | >5 ng/mL | >20 ng/mL需警惕胃肠/卵巢转移 |
| HE4 | >140 pmol/L | 与CA125联用提高浆液性癌检出率（ROMA指数>25%） |
| 腹水LDH | >血清LDH上限 | 提示肿瘤坏死或炎症反应 |
| 血清白蛋白 | <30 g/L | 营养不良状态，预后不良指标 |
| 血小板计数 | >450×10⁹/L | 副肿瘤性血小板增多，提示肿瘤进展 |
| 腹水细胞学 | 检出恶性细胞 | 确诊价值有限（假阴性率40%），需结合活检 |
处理建议：
- 肿瘤标志物联合升高：启动PET-CT全身评估。
- 腹水LDH显著升高：警惕肿瘤破裂或感染，需紧急腹腔穿刺减压。
- 持续血小板增多：监测血栓风险，考虑抗凝预防。
四、诊断流程总结
- 初筛：CA125/CEA/HE4 + 增强CT
- 确诊：
- 影像阳性 → 腹腔镜活检 + 免疫组化
- 腹水阳性 → 补充腹腔镜确认
- 分期：PET-CT评估远处转移
注意：约20%病例需二次活检方能确诊，推荐在多学科会诊（MDT）框架下决策。
参考文献：
- WHO《腹膜恶性肿瘤分类（第5版）》
- NCCN《腹膜恶性肿瘤临床实践指南》
- PSOGI《腹膜表面恶性肿瘤国际共识》