原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤Primary cutaneous follicle centre lymphoma

关键词

(2A80.3)原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 皮肤损害：
   • 主要表现为孤立性或局灶性皮肤损害，常见于头皮、躯干和颈部（高：70%-90%）。
   • 皮肤损害通常性质较硬，表现为红色或紫色的斑块、结节，或大小不等的肿块（高：70%-90%）。
   • 尤其是发生于躯干部位的肿物，周围可能会绕有红色的丘疹以及轻度浸润性的斑块（中：50%-70%）。

其他可能症状

1. 全身症状：
   • 可能伴有轻微的全身不适、乏力、发热等症状（低：10%-20%）。
2. 瘙痒感：
   • 部分患者可能感到患处皮肤瘙痒（中：20%-40%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤病变：
   • 单个或多个红色至紫红色的结节、斑块，有时表面可出现溃疡，好发于头颈部、躯干等部位（高：70%-90%）。
   • 肿瘤细胞主要在真皮呈侵润性生长并可延至皮下，但不累及表皮（高：70%-90%）。
   • 常见三种生长方式：滤泡型、滤泡和弥漫型、弥漫型。滤泡轮廓和边界不清，套区变薄或消失（高：70%-90%）。

非典型体征

1. 淋巴结肿大：
   • 极少患者可能出现局部淋巴结肿大（极低：<5%）。
2. 多发皮肤病变：
   • 约15%的病例表现为多发皮肤病变（中：10%-30%）。

实验室与影像学特征

1. 组织病理学检查：
   • 通过皮肤活检结合免疫组化分析确认诊断。肿瘤由不同数量的各种大小不规则的肿瘤性滤泡中心细胞组成，包括中心细胞和中心母细胞（确诊率：接近100%）。
2. 分子生物学检测：
   • 可检测到BCL-2基因重排（阳性率：10%-20%），但通常缺乏t(14;18)染色体易位。
3. 影像学表现：
   • PET-CT或MRI可以显示皮肤病变范围及是否存在淋巴结或其他器官受累（异常率：约80%-90%）。

注：临床表现因个体差异而异，上述几率为相对估算值。具体诊断需结合详细的病史、体检和辅助检查结果。