其他特指的卵巢恶性肿瘤Other specified Malignant neoplasms of ovary
编码2C73.Y
关键词
索引词Malignant neoplasms of ovary、其他特指的卵巢恶性肿瘤、卵巢恶性生殖细胞肿瘤、卵巢恶性非无性细胞瘤性生殖细胞肿瘤、卵巢非妊娠性绒毛膜癌、卵巢性腺母细胞瘤、卵巢性索间质源性恶性肿瘤、卵巢恶性支持细胞-间质细胞瘤、卵巢恶性Sertoli-Leydig细胞瘤、卵泡膜类固醇生成细胞恶性肿瘤，未进一步特指、卵巢两性母细胞瘤、家族性卵巢癌、遗传性位点特异性卵巢癌综合征、卵巢皮样囊肿伴恶性转化、卵巢皮样囊肿恶性转化、卵巢皮样囊肿伴继发性肿瘤、未特指部位的皮样囊肿伴恶性转化、女性未特指部位的间质细胞癌、女性未特指部位的恶性间质细胞癌、女性未特指部位的恶性Leydig细胞癌、女性未特指部位的Leydig细胞癌、女性未特指部位的恶性男性母细胞瘤、女性未特指部位的恶性卵巢睾丸母细胞瘤、女性未特指部位的卵黄囊瘤、卵巢乳头状囊腺癌、未特指部位的乳头状囊腺癌、乳头状囊腺癌NOS、卵巢恶性Brenner瘤、未特指部位的恶性Brenner瘤、卵巢恶性勃勒纳瘤、卵巢恶性布伦纳瘤、卵巢恶性子宫内膜样腺纤维瘤、未特指部位的恶性子宫内膜样腺纤维瘤、卵巢恶性子宫内膜样囊性腺纤维瘤、卵巢恶性子宫内膜样囊腺纤维瘤、卵巢黏液性囊腺癌、黏液性囊腺癌NOS、未特指部位的黏液性囊腺癌、未特指部位的交界恶性黏液性乳头状囊腺瘤、卵巢交界恶性乳头状黏液性囊腺瘤、未特指部位的黏液性乳头状囊腺癌、卵巢乳头状黏液性囊腺癌、卵巢潜在低度恶性乳头状黏液性瘤、潜在低度恶性浆液性乳头状瘤，未特指部位、卵巢交界恶性乳头状囊腺瘤、未特指部位的交界恶性乳头状囊腺瘤、卵巢乳头状假黏液性腺癌、卵巢乳头状假黏液性囊腺癌、未特指部位的乳头状假黏液性囊腺癌、卵巢交界恶性乳头状假黏液性囊腺瘤、女性未特指部位睾丸支持细胞癌、女性未特指部位Sertoli细胞癌
缩写卵巢恶性肿瘤-其他特指
别名卵巢癌-其他特指、卵巢恶性肿瘤-其他特指类型、其他特定类型的卵巢恶性肿瘤
其他特指的卵巢恶性肿瘤（2C73.Y）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准（确诊依据）：
- 组织病理学检查：
- 手术切除或活检标本经组织病理学证实为特定亚型的卵巢恶性肿瘤（如恶性生殖细胞肿瘤、性索间质肿瘤等）。
- 免疫组化染色特征符合特定亚型诊断（如卵黄囊瘤AFP阳性、绒毛膜癌β-hCG阳性）。
- 组织病理学检查：
-
必须条件（核心诊断要素）：
- 病理学确诊：符合WHO卵巢肿瘤分类中特定亚型的诊断标准。
- 临床表现匹配：
- 存在典型症状组合（如腹胀+盆腔包块+CA-125升高）。
- 特定亚型的特征表现（如性索间质肿瘤伴男性化体征）。
-
支持条件（辅助诊断依据）：
- 影像学证据：超声/CT/MRI显示卵巢复杂肿块（囊实性、分隔厚、乳头状突起）。
- 肿瘤标志物异常：
- CA-125 > 35 U/mL（上皮性肿瘤相关）。
- AFP > 25 ng/mL（卵黄囊瘤）。
- β-hCG > 5 mIU/mL（绒毛膜癌）。
- 抑制素B > 140 pg/mL（颗粒细胞瘤）。
- 遗传学证据：BRCA1/2突变（家族性卵巢癌）或DICER1突变（Sertoli-Leydig细胞瘤）。
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[影像学检查] A --> C[实验室检查] A --> D[病理学检查] B --> B1[经阴道超声] B --> B2[腹部/盆腔CT] B --> B3[盆腔MRI] B --> B4[PET-CT] C --> C1[肿瘤标志物] C --> C2[血常规/生化] C --> C3[遗传学检测] D --> D1[术中冰冻切片] D --> D2[术后石蜡病理] D --> D3[免疫组化染色]
判断逻辑：
-
影像学检查：
- 超声（首选）：囊实性肿块伴血流信号（恶性风险>90%）。
- CT/MRI：评估肿瘤范围、腹膜种植及淋巴结转移（分期关键）。
- PET-CT：全身转移灶筛查（晚期病例）。
-
实验室检查：
- 肿瘤标志物组合：
- CA-125+HE4+ROMA指数（上皮性肿瘤）。
- AFP+β-hCG+LDH（生殖细胞肿瘤）。
- 遗传检测：BRCA1/2突变提示遗传性卵巢癌综合征。
- 肿瘤标志物组合：
-
病理学检查：
- 冰冻切片：术中快速诊断指导手术范围。
- 免疫组化：
- CK7+/CK20-（鉴别胃肠道转移癌）。
- WT-1+/p53突变（高级别浆液性癌）。
三、实验室参考值的异常意义
| 检查项目 | 参考范围 | 异常意义 |
|---|---|---|
| CA-125 | <35 U/mL | >35 U/mL：提示上皮性卵巢癌（敏感性70%），监测治疗反应/复发 |
| AFP | <25 ng/mL | >25 ng/mL：卵黄囊瘤诊断标志（>90%阳性），术后持续升高提示残留病灶 |
| β-hCG | <5 mIU/mL | >5 mIU/mL：绒毛膜癌特异性标志，化疗后下降缓慢提示耐药 |
| 抑制素B | <140 pg/mL | >140 pg/mL：颗粒细胞瘤敏感指标（>85%阳性），绝经后升高具诊断价值 |
| HE4 | <140 pmol/L | >140 pmol/L：联合CA-125提高特异性（ROMA指数>25%为高风险） |
| 血常规 | Hb>110 g/L | Hb<90 g/L：提示肿瘤慢性失血或骨髓抑制 |
| D-二聚体 | <0.5 mg/L | >0.5 mg/L：预示血栓风险（卵巢癌患者VTE发生率>15%） |
异常结果处理建议：
- 肿瘤标志物持续升高：需行影像学复查排除复发。
- 遗传突变阳性：建议遗传咨询及亲属筛查。
- 血栓风险升高：预防性抗凝治疗。
四、诊断流程总结
- 初筛：超声+CA-125评估盆腔肿块性质。
- 分期：增强CT/MRI明确肿瘤范围。
- 确诊：手术病理+免疫组化确定亚型。
- 个体化：根据亚型选择标志物监测（如生殖细胞肿瘤追踪AFP）。
参考文献：
- WHO《女性生殖器官肿瘤分类（2020）》
- NCCN卵巢癌临床实践指南（2025版）
- FIGO卵巢癌分期系统（2022修订版）