外阴恶性肿瘤Malignant neoplasms of vulva
编码2C70
子码范围2C70.0 - 2C70.Z
关键词
索引词Malignant neoplasms of vulva
同义词vulval cancer、vulvar carcinoma、cancer of vulva、malignant tumour of vulva、外阴癌、外阴恶性肿瘤
别名外阴恶性肿物、外阴恶性病灶
外阴恶性肿瘤（ICD-11: 2C70）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准（确诊依据）：
- 组织病理学检查：
- 病灶活检或手术切除标本经HE染色镜检，确认恶性细胞浸润及组织结构破坏
- 免疫组化辅助分型（鳞癌：p16/CK5/6；黑色素瘤：HMB-45/S100；佩吉特病：CK7/GCDFP-15）
- 组织病理学检查：
-
必须条件（核心诊断要素）：
- 病理证实恶性：组织学显示细胞异型性、核分裂象增多、间质浸润
- 典型病变定位：肿瘤原发于外阴区域（大/小阴唇、阴蒂、会阴体）
- 排除转移癌：通过全身评估（如PET-CT）排除其他原发灶转移
-
支持条件（临床辅助依据）：
- 症状持续>3个月：顽固性瘙痒/疼痛/接触性出血（发生率60%-80%）
- 体征阈值：
- 可触及质硬结节（直径≥1cm）或溃疡（深度>2mm）
- 皮肤改变：色素异常（黑色素瘤）或湿疹样红斑（佩吉特病）
- 高危因素：
- HPV高危型感染（尤其16/18型）
- 外阴硬化性苔藓病史（癌变风险4%-5%）
- 免疫抑制状态（HIV或器官移植患者）
二、辅助检查
检查项目树：
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graph TD
A[初筛检查] --> B1[体格检查：外阴视诊/触诊]
A --> B2[实验室检查：HPV-DNA/肿瘤标志物]
A --> B3[影像学：盆腔超声]
B1 --> C1[可疑病灶？]
B2 --> C2[高危HPV阳性？]
B3 --> C3[淋巴结肿大？]
C1 --> D[活检病理]
C2 --> D
C3 --> D
D --> E[确诊后分期]
E --> F1[局部评估：MRI]
E --> F2[全身评估：CT/PET-CT]
E --> F3[内镜：膀胱镜/直肠镜]
判断逻辑：
-
体格检查：
- 视诊发现边界不清的色素斑/溃疡 → 提示黑色素瘤或溃疡型癌
- 触诊质硬固定结节 → 提示浸润性癌可能
-
HPV检测：
- 高危型阳性 + p16免疫组化过表达 → 支持HPV相关鳞癌诊断
- 阴性结果 → 提示HPV非依赖型（如硬化性苔藓相关癌）
-
影像学层级：
- 超声：首选评估腹股沟淋巴结（短径>10mm为异常）
- MRI：T2加权像高信号 + 扩散受限 → 明确肿瘤浸润深度（分期关键）
- PET-CT：SUVmax>5.0 → 提示远处转移（灵敏度92%）
-
内镜检查：
- 病灶邻近尿道/肛门时 → 排除粘膜侵犯（膀胱镜见异常血管）
三、实验室参考值及异常意义
| 检查项目 | 正常参考值 | 异常意义 |
|---|---|---|
| HPV-DNA检测 | 阴性 | 高危型阳性（尤其16/18型）→ HPV相关鳞癌风险增加10-20倍 |
| SCC抗原 | <1.5 ng/mL | >2.0 ng/mL → 提示鳞癌进展（晚期敏感性70%） |
| LDH | 120-250 U/L | >300 U/L → 黑色素瘤转移标志（特异性85%） |
| 血常规 | Hb>120g/L, WBC<10×10⁹/L | Hb<100g/L → 慢性失血；WBC>15×10⁹/L → 提示感染/坏死 |
| CRP | <5 mg/L | >20 mg/L → 肿瘤坏死或继发感染 |
| 免疫组化p16 | 阴性/局灶阳性 | 弥漫强阳性 → HPV相关鳞癌（阳性预测值>95%） |
异常结果处理建议：
- HPV阳性：行p16免疫组化验证，指导靶向治疗
- SCC/LDH升高：3个月内复查，持续升高需排查转移
- 贫血+CRP升高：补充铁剂+抗感染，并行肿瘤坏死评估
四、诊断路径总结
- 核心确诊：依赖组织病理+免疫组化（金标准）
- 分层检查：
- 初筛：体格检查 + HPV检测 + 超声
- 确诊：病灶活检
- 分期：MRI（局部） + PET-CT（全身）
- 实验室重点：HPV分型指导病因，SCC/LDH监测进展
参考文献：
- WHO《女性生殖器官肿瘤分类》（2020第5版）
- NCCN《外阴癌临床实践指南》（2025.v1）
- FIGO《妇科恶性肿瘤分期指南》（2023修订版）