外阴基底细胞癌Basal cell carcinoma of vulva

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

外阴基底细胞癌的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

外阴基底细胞癌（Basal cell carcinoma of vulva）是一种罕见的外阴恶性肿瘤，起源于外阴皮肤或黏膜表皮的基底细胞。其特点是生长缓慢、局部侵袭性强，但远处转移率极低。尽管恶性程度相对较低，局部复发风险较高。

病因学特征

1. 发病机制：

   • 外阴基底细胞癌的病因尚未完全明确，可能与以下因素相关：
   • 慢性刺激与炎症：长期外阴慢性炎症或机械性刺激可能促进癌变。
   • HPV感染：部分研究提示HPV感染（如HPV-6、HPV-16）可能与发病相关，但证据尚不充分。
   • 放射暴露：既往外阴或盆腔放射治疗史可能增加风险，但关联性仍需进一步验证。
   • 免疫抑制：免疫功能低下（如器官移植后或HIV感染）可能为潜在诱因。
   • 遗传易感性：罕见病例与基底细胞痣综合征（Gorlin综合征）相关。

2. 病理生理基础：

   • 肿瘤细胞形态类似正常基底细胞，但呈现核异型性、极性紊乱及异常核分裂象。
   • 典型病理表现为巢状或条索状肿瘤细胞浸润真皮层，周围间质可见收缩裂隙（人工收缩假象）。
   • 侵袭性局限于原发灶及邻近组织，罕见血管或淋巴转移，但深部浸润可累及肌肉或骨骼。

临床表现

1. 症状特征：

   • 无痛性结节：外阴（多见于大阴唇）缓慢增大的质硬结节，偶伴瘙痒或烧灼感。
   • 溃疡与出血：结节中央可形成“鼠咬状”溃疡，表面覆盖痂皮，易出血或渗出。
   • 色素异常：约10%-20%病例表现为色素沉着，易误诊为黑色素瘤。
   • 晚期表现：肿瘤侵犯尿道、阴道或肛门时可出现排尿困难、性交痛或排便障碍。

2. 体征：

   • 单发、边界不清的斑块或结节，直径通常＜2cm，表面可见毛细血管扩张。
   • 溃疡边缘隆起呈珍珠样卷曲（典型特征），基底凹凸不平伴坏死组织。
   • 区域淋巴结肿大罕见，若出现需警惕合并其他恶性肿瘤可能。

参考文献：