乳腺小叶原位癌，多形性亚型Lobular carcinoma in situ of breast, pleomorphic subtype
编码2E65.1
关键词
索引词Lobular carcinoma in situ of breast, pleomorphic subtype、乳腺小叶原位癌，多形性亚型
缩写LCIS,多形性
别名多形性小叶癌、非浸润性多形性小叶癌
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
--单侧，未特指--左侧--双侧--右侧发生部位
XA12C1 乳房
XA0VX8乳房下内象限XA0T50乳房下曲XA85A1输乳管XA3PG5乳房腋尾部XA1NS5乳房上半侧XA2JK3乳晕XA0US1乳房中央部分XA5MC5乳头XA3UY3乳房下半侧XA3LS6乳房上内象限XA2Q54乳房上外象限XA3JH6乳房内半侧XA94U2乳房下外象限XA9CM2乳房外半侧临床表现
XA9CM2慢性癌痛乳腺小叶原位癌，多形性亚型的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
乳腺小叶原位癌（Lobular Carcinoma in Situ, LCIS）是一种非浸润性乳腺上皮细胞异常增生性病变，多形性亚型（Pleomorphic subtype）是其具有显著细胞异型性的特殊形态学亚型。其特征表现为细胞核大小/形态显著异质性、核仁突出、细胞黏附性缺失等组织学改变。尽管仍属原位癌范畴，但多形性LCIS相比经典型LCIS具有更强的细胞增殖活性及更高的后续癌变风险。
病因学特征
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遗传因素：
- 部分病例显示家族聚集倾向，可能与某些尚未明确的遗传易感因素相关，但不同于浸润性乳腺癌的明确遗传模式。
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激素影响：
- 雌激素受体阳性特征显著，长期内源性雌激素暴露（如初潮早、绝经晚）或外源性激素使用可能促进病变发展，但具体机制仍需深入研究。
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分子机制：
- E-钙粘蛋白(E-cadherin)表达缺失是诊断关键特征，导致细胞间黏附功能障碍。p53基因异常可见于40-60%的多形性亚型，可能与进展风险相关。
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病理学基础：
- 病变细胞呈现显著多形性及核分裂活性，可伴中央坏死。常呈多灶性分布，累及多个乳腺小叶单位，组织学易与非典型小叶增生等病变混淆。
病理机制
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细胞结构变化：
- 细胞体积增大2-3倍，核质比增高，核膜不规则皱褶，染色质粗大分布不均
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免疫组化特征：
- 特征性表现为E-cadherin阴性、β-catenin胞质阳性。雌激素受体(ER)阳性率>90%，孕酮受体(PR)阳性率约70%
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影像学表现：
- 乳腺X线摄影常无特异性表现，约30%病例可见细小无定形钙化，MRI检查可能显示局灶非肿块强化
临床表现
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症状特征：
- 绝大多数为影像学筛查偶然发现，无特异性临床症状。少数可表现为乳腺密度区域性增高或可疑钙化
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诊断依据：
- 需通过空心针穿刺或手术活检获取足够组织样本，结合HE染色形态学特征及免疫组化标记（E-cadherin、p120等）进行综合诊断
参考文献：、等专业资料。