毛细胞白血病Hairy-cell leukaemia
编码2A82.2
关键词
索引词Hairy-cell leukaemia、毛细胞白血病、LRE[白血病性网状内皮组织增殖]、毛细胞白血病，NOS、白血病性网状内皮组织增殖、毛细胞白血病未提及缓解 [possible translation]、毛细胞白血病未提及缓解、毛细胞白血病完全缓解
同义词Leukaemic reticuloendotheliosis、LRE - [leukemic reticuloendotheliosis]、hairy-cell leukaemia, NOS、HCL - [hairy cell leukaemia]、Hairy-cell leukaemia without mention of remission
缩写HCL
别名毛细胞性白血病、毛细胞型白血病、白血病性网状内皮细胞增殖
毛细胞白血病 (2A82.2) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 脾肿大：
- 患者可能出现左上腹不适或饱胀感，偶见剧烈疼痛（提示脾梗死），伴显著乏力（常见，约90%-95%）。
- 贫血：
- 面色苍白、乏力、活动后气促（常见，60%-70%）。
- 出血倾向：
- 皮肤瘀点、鼻衄或牙龈出血（与血小板减少相关，30%-40%）。
其他可能症状
- 感染：
- 反复细菌感染伴发热（与中性粒细胞减少相关，40%-50%）。
- 全身性症状：
- 盗汗、低热、骨痛（与骨髓浸润相关，10%-20%）。
- 体重减轻：
- 非刻意体重下降＞10%（20%-30%）。
- 腹胀：
- 进行性加重的腹部胀满感（与脾肿大相关，50%-60%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 脾肿大：
- 肋缘下可触及脾脏（＞90%），严重者可达盆腔
- 血细胞减少：
- 全血细胞减少（血红蛋白<100g/L，血小板<100×10⁹/L，中性粒细胞<1.5×10⁹/L）（60%-80%）
- 外周血异常：
- 可见毛细胞（胞体中等大小，胞质丰富呈"毛边"样突起）（70-90%）
非典型体征
- 肝肿大：
- 轻度肝肿大（20%-30%）
- 皮肤表现：
- 非特异性皮疹或血管炎性皮损（5%-10%）
- 淋巴结肿大：
- 浅表淋巴结轻度肿大（＜5%）
实验室与影像学特征
- 血液学检查：
- 全血细胞减少：进行性加重的血细胞减少（60%-80%）
- 毛细胞特征：TRAP染色阳性（酒石酸抵抗性酸性磷酸酶）（＞95%）
- 骨髓检查：
- 骨髓活检：呈"煎蛋样"细胞浸润，网状纤维增生（＞95%）
- 分子生物学检测：
- BRAF V600E突变：特异性分子标记（＞95%）
- 影像学检查：
- 腹部超声：脾脏长径＞13cm（80%-90%）
- CT检查：脾脏均匀性增大，无局灶性病变（70%-80%）
注：临床表现因个体差异而异，具体症状和体征的出现几率可能有所不同。毛细胞白血病患者通常在中老年人群中多见（中位发病年龄55岁），男女比例约4:1。