其他特指的成熟B细胞肿瘤伴白血病行为Other specified Mature B-cell neoplasm with leukaemic behaviour
编码2A82.Y
关键词
索引词Mature B-cell neoplasm with leukaemic behaviour、其他特指的成熟B细胞肿瘤伴白血病行为、脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤、脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤，暂时 [possible translation]、脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤，暂时、脾边缘区淋巴瘤、脾淋巴瘤伴绒毛淋巴细胞 [possible translation]、脾淋巴瘤伴绒毛淋巴细胞
缩写MBCN-WLB
别名Spleen-diffuse-red-pulp-small-B-cell-lymphoma、Spleen-marginal-zone-lymphoma、Spleen-lymphoma-with-villous-lymphocytes
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
组织病理
肥大细胞肿瘤
XH2RL8孤立性皮肤肥大细胞瘤--肥大细胞肿瘤，恶性XH8VS0色素性荨麻疹XH5ER6肥大细胞白血病XH1VJ3Erdheim-Chester病XH74F2皮肤肥大细胞增多症XH2992恶性肥大细胞增多症--肥大细胞肿瘤，是否良性或恶性未肯定XH2RG8弥漫性皮肤肥大细胞增多症XH6A72肥大细胞肉瘤XH5191系统性肥大细胞增多症伴有相关血液学克隆非肥大细胞疾患XH10N1侵袭性系统性肥大细胞增多症XH1H01系统性肥大细胞增多症伴有AHNMDXH1J17肥大细胞瘤NOSXH2Y59静止性系统性肥大细胞增多症 白血病
XH95H2B细胞型幼淋巴细胞白血病XH21X5非典型慢性髓样白血病，BCR/ABL阴性--淋巴样白血病，恶性XH1EK4RUNX1突变的急性髓系白血病XH1K97急性单核母细胞和单核细胞白血病XH5AH8急性髓系白血病不伴成熟XH7PW5淋巴细胞白血病，NOSXH9MA0侵袭性自然杀伤细胞白血病XH0DU4T细胞型幼淋巴细胞白血病XH5BA6淋巴肉瘤细胞白血病XH24C7B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体XH7MR1急性嗜碱细胞白血病XH3PA4急性髓样白血病伴有骨髓嗜酸性粒细胞异常XH5J37前体淋巴细胞白血病，NOSXH26U9非典型慢性髓性白血病，费城染色体（Ph1）阴性XH7LG8非白血性髓样白血病XH6Z50与治疗有关的急性髓样白血病，与烷化剂有关XH1GQ1淋巴性白血病，NOS--髓样白血病，良恶性未确定XH0FC4慢性粒单核细胞白血病，Ⅰ型XH1928混合表型急性白血病，B/myeloid，NOSXH3CX5急性髓样白血病，t(8;21)(q22;q22)XH8F29早期t细胞前体急性淋巴细胞白血病XH1B20急性白血病，NOSXH29P0非白血性白血病，NOSXH6687T细胞大颗粒性淋巴细胞白血病XH9Y46急性髓样白血病伴有t(6;9)(p23;q34); DEK-NUP214XH5J10毛细胞白血病XH6FZ7伴有BCR-ABL1的急性髓系白血病--髓样白血病，恶性--白血病，NOS，恶性XH2MD9B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体XH78Y4急性粒-单核细胞白血病XH2H98急性双谱系白血病XH6AQ7唐氏综合征相关性髓系白血病XH37U0急性双表型白血病XH1A50急性早幼粒细胞白血病，t(15;17)(q22;q11-12)XH6JX2嗜酸细胞白血病--其他白血病，恶性XH50W7T淋巴细胞白血病/淋巴瘤XH5DV4非白血性单核细胞白血病XH0KD4B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴iAMP21XH74W8急性髓样白血病伴有NPM1基因突变XH4S92白血病，NOSXH4QZ1幼年型粒单核细胞白血病XH1075急性全骨髓增殖症伴骨髓纤维化XH81V3B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，NOSXH4XG8慢性髓样白血病，NOSXH5JT8单核细胞白血病，NOSXH7DF6亚急性髓细胞性白血病XH73L9B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1XH1S60亚急性单核细胞白血病XH4750急性原始巨核细胞白血病XH4M02急性髓样白血病伴有CEBPA双等位基因突变XH90G0急性髓样白血病，微分化型XH7045治疗相关性髓系肿瘤XH86N4慢性粒单核细胞白血病，NOSXH6QV5亚急性白血病，NOSXH67W4短暂性骨髓细胞生成异常XH1D04B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1-样XH4KA2B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(12;21)(p13;q22); TEL-AML1 (ETV6-RUNX1)XH7Q12淋巴样白血病，NOSXH15T2B细胞慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤XH2AB7慢性髓性白血病，BCR/ABL阳性XH3GU8B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13.3); E2A-PBX1 (TCF3-PBX1)XH6TE2成人T细胞白血病/淋巴瘤（HTLV-1阳性）XH4YB5混合表型急性白血病，T/myeloid，NOSXH1E41急性髓样白血病，11q23异常XH8TD6幼淋巴细胞白血病，NOSXH7S21髓样白血病，NOSXH43N4急性红白血病XH2S51混合表型急性白血病伴 t(v;11q23); MLL重新排列XH64R4急性髓系白血病伴脊髓增生异常相关改变XH16K4急性髓样白血病（巨核细胞）伴t(1;22)(p13;q13); RBM15-MKL1XH8GQ0亚急性淋巴样白血病XH3VV7急性混合谱系白血病XH2KE3急性髓样白血病伴有 inv(3)(q21;q26.2) 或t(3.3)(q21;q26.2); RPN1-EVI1XH4ZL2B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴tt(5;14)(q31;q32); IL3-IGHXH5EN4NK细胞慢性淋巴增殖性疾病XH7T28前体T细胞淋巴细胞白血病XH97B7混合表型急性白血病伴t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1XH7HJ7慢性粒单核细胞白血病，Ⅱ型XH0E35慢性单核细胞白血病XH80C3慢性白血病，NOSXH9NE2急性单核细胞白血病XH8AA5急性髓样白血病，NOSXH3L40髓系肉瘤XH8GG0B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23)；MLL基因重排XH4KS4非白血性淋巴样白血病XH1XJ9急性髓系白血病伴成熟XH4EJ0与治疗有关的急性髓样白血病，与表鬼臼毒素有关XH4EJ0肿瘤NOS临床表现
XH4EJ0慢性癌痛其他特指的成熟B细胞肿瘤伴白血病行为的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的成熟B细胞肿瘤伴白血病行为（Mature B-cell neoplasm with leukaemic behaviour, 编码：2A82.Y）是指符合ICD-11分类标准但未被单独归类为常见亚型（如慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 [CLL/SLL]、毛细胞白血病等）的一类成熟B淋巴细胞恶性增殖性疾病。其核心特征为血液、骨髓和/或淋巴组织中存在异常成熟的B细胞克隆性增殖，并呈现白血病样扩散行为。根据ICD-11索引，该类目包括脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤（暂定）、脾边缘区淋巴瘤及脾淋巴瘤伴绒毛淋巴细胞等特定亚型。
病因学特征
-
遗传与分子机制：
- 不同亚型的遗传变异存在异质性，但普遍涉及染色体缺失/重排、基因突变（如NOTCH信号通路异常）及表观遗传修饰失调。例如，脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤可能与7q缺失相关。
- 部分病例存在免疫球蛋白重链可变区（IGHV）基因的体细胞高频突变状态，这与肿瘤细胞的抗原选择压力及临床预后相关。
-
病理生理基础：
- 核心机制与其他成熟B细胞肿瘤一致，即B细胞受体（BCR）信号通路异常活化导致细胞周期调控失衡和抗凋亡机制增强。
- 脾脏微环境中的细胞因子（如BAFF、IL-6）和基质细胞相互作用可能促进肿瘤细胞归巢、增殖及耐药性形成。
病理机制
-
细胞特性：
- 肿瘤细胞形态学接近成熟B细胞，但具有独特的免疫表型。例如，脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤通常为CD5⁻、CD20⁺、DBA.44⁺的小淋巴细胞。
- 特定亚型可见细胞结构异常，如脾淋巴瘤伴绒毛淋巴细胞中典型的胞质基底膜附着性绒毛状突起。
-
疾病进展模式：
- 多数病例呈惰性病程，早期常无症状；晚期可因骨髓浸润导致血细胞减少，或因脾脏肿大引发机械性压迫症状。
- 极少数可能向弥漫大B细胞淋巴瘤等侵袭性亚型转化，需通过组织活检及分子标志物动态监测。
临床表现
- 症状特征：
- 全身性症状：疾病早期多隐匿，进展期可出现B症状（体重减轻≥10%、发热、夜间盗汗）及乏力。
- 局部体征：脾肿大（伴或不伴肝肿大）为突出表现；淋巴结肿大较少见且程度轻，需与CLL/SLL鉴别。
- 血液学异常：外周血涂片可见淋巴细胞增多伴异型性（如胞质突起），贫血及血小板减少多与骨髓浸润或自身免疫机制相关。
参考文献：基于ICD-11编码标准及相关医学研究资料整理而成。具体诊断需结合WHO造血与淋巴组织肿瘤分类标准，建议参考《Blood》、《Leukemia & Lymphoma》及《Haematologica》的最新临床指南。