小肠滤泡性淋巴瘤Follicular lymphoma of small intestine

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编码2A80.6

关键词

索引词Follicular lymphoma of small intestine、小肠滤泡性淋巴瘤、肠原发性滤泡性淋巴瘤
同义词primary intestinal follicular lymphoma
缩写FL-SI、小肠FL
别名小肠滤泡型淋巴瘤、肠道滤泡性淋巴瘤、肠滤泡性淋巴瘤

(2A80.6) 小肠滤泡性淋巴瘤的核心症状与体征

症状(主观感受)

  1. 腹痛

    • 常见于脐周或右下腹,多为间歇性钝痛。
    • 出现几率:常见(60%-80%)
  2. 消化道出血

    • 表现为黑便或便血(呕血罕见),可能伴随贫血。
    • 出现几率:较常见(40%-60%)
  3. 体重减轻和乏力

    • 多与慢性消耗或疾病进展相关。
    • 出现几率:较常见(30%-50%)
  4. 腹部包块感

    • 患者可能自觉腹部膨隆或触及异常包块。
    • 出现几率:较少见(20%-40%)
  5. 全身症状

    • 发热、盗汗(符合B症状定义)。
    • 出现几率:较少见(10%-20%)
  6. 肠道梗阻

    • 因肿瘤占位导致肠腔狭窄,出现呕吐、便秘等症状。
    • 出现几率:较少见(10%-20%)

体征(客观检测结果)

  1. 淋巴结肿大

    • 浅表淋巴结肿大较少见,深部淋巴结可能受累。
    • 出现几率:较少见(20%-30%)
  2. 腹部包块

    • 触诊可及固定性包块,多位于右下腹。
    • 出现几率:较常见(40%-60%)
  3. 消化道病变

    • 内镜下特征性表现为十二指肠/空肠多发小息肉样隆起("白色斑点征")。
    • 出现几率:高(90%以上)
  4. 肝脾肿大

    • 疾病晚期可能出现肝脾受累。
    • 出现几率:少见(<10%)
  5. 贫血体征

    • 面色苍白、结膜苍白等慢性失血表现。
    • 出现几率:较常见(30%-50%)

实验室与影像学特征

  1. 血液检测

    • LDH升高比例较低(约30%),β2-微球蛋白与肿瘤负荷相关。
    • 异常率:约30%-50%
  2. 组织病理学检查

    • CD20+/CD10+/BCL-2+的典型免疫表型,滤泡中心细胞增生。
    • 确诊率:高(95%以上)
  3. 影像学评估

    • CT/MRI可见肠壁增厚或多发结节,PET-CT显示低-中度代谢活性。
    • 异常率:约90%-95%
  4. 分子生物学检测

    • t(14;18)检出率约50%,BCL-2重排阳性率约60%-70%。
    • 检出率:约50%-70%

以上信息基于现有文献和专业资料整理。具体症状和体征的出现几率可能因个体差异而有所不同,且需结合临床实际情况综合判断。如有疑问,请咨询专业医生。

参考文献

  • Swerdlow SH, et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (2017)
  • Damaj G, et al. Gastroenterology 2003;125(3):730-742
  • Takata K, et al. J Clin Exp Hematop 2016;56(2):71-78
  • UpToDate: Small bowel lymphoma clinical presentation
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