原位滤泡性淋巴瘤Follicular lymphoma in situ

关键词

原位滤泡性淋巴瘤（2A80.5）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 无痛性淋巴结肿大：

   • 患者可能发现颈部、腋窝或腹股沟等部位的淋巴结逐渐增大，但通常无疼痛。这是最常见的表现（70%-90%），但部分患者可能因病灶局限而无自觉症状。

2. 全身症状：

   • 发热、盗汗和体重减轻（B症状）在本病中极为罕见（<5%）。若出现，需警惕疾病进展或合并其他情况。

其他可能症状

1. 皮肤病变：
   • 偶见皮肤红斑或结节（<5%），但需排除其他病因。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 淋巴结肿大：
   • 可触及单发或多发无痛性淋巴结，质地中等、边界清晰，以颈部最常见（80%-90%）。部分患者淋巴结体积较小（<1.5cm），需影像学辅助发现。

非典型体征

1. 器官压迫症状：

   • 因肿瘤细胞局限于滤泡内，显著器官压迫（如呼吸困难）罕见（<5%）。

2. 肝脾肿大：

   • 肝脾肿大在典型病例中少见（<5%），需警惕合并其他淋巴增殖性疾病。

实验室与影像学特征

1. 病理学检查：

   • 组织活检：确诊依据为滤泡内存在单克隆B细胞（CD20+/BCL2+），但淋巴结结构完整，无滤泡外浸润（100%）。

2. 免疫组化：

   • BCL2强阳性（生发中心内），CD10和BCL6常阳性，但部分病例可阴性（BCL2阳性率>95%）。

3. 遗传学检测：

   • t(14;18)染色体易位：约50%-70%病例可检测到，但非诊断必需条件。

4. 影像学表现：

   • CT/MRI：多数表现为局部小淋巴结（<2cm），无明显肿块或广泛浸润（>90%）。
   • 骨髓活检：骨髓受累极罕见（<1%），通常无需常规检查。

注：
原位滤泡性淋巴瘤（ISFL）是局限于滤泡内的惰性病变，临床表现轻微甚至无症状。其病理特征需与反应性增生、部分转化淋巴瘤严格鉴别。治疗决策需结合临床、分子及随访数据。