原位滤泡性淋巴瘤Follicular lymphoma in situ
编码2A80.5
关键词
索引词Follicular lymphoma in situ、原位滤泡性淋巴瘤
缩写FLIS
别名滤泡性淋巴瘤原位型、滤泡性淋巴瘤前期
原位滤泡性淋巴瘤(Follicular Lymphoma in Situ, FLIS)的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
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金标准:
- 病理学检查:通过淋巴结或其他受累组织的活检,病理学检查显示滤泡结构内的异常B细胞增殖,但未形成明显的肿块或扩散到滤泡外区域。
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必须条件:
- 组织活检:通过淋巴结或其他受累组织的活检,发现滤泡结构内的异常B细胞增殖。
- 免疫组化:B细胞标记物(如CD20、CD10、BCL-6)阳性,而T细胞标记物阴性。BCL-2蛋白过度表达是其重要特征之一。
- 遗传学检测:多数病例可见t(14;18)染色体易位导致BCL2基因重排。
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支持条件:
- 临床症状:无痛性淋巴结肿大(颈部、腋窝、腹股沟等部位),全身症状(发热、盗汗、体重减轻)较少见。
- 影像学表现:CT/MRI/PET-CT显示多发性淋巴结肿大,但未见弥漫性浸润或远处转移。
- 骨髓活检:有助于评估疾病的扩散程度,约20%-40%的患者存在骨髓受累。
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阈值标准:
- 符合“必须条件”中的所有项目即可确诊FLIS。
- 若仅有部分“必须条件”符合,需结合“支持条件”中的多项指标进行综合判断。
二、辅助检查
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影像学检查:
- CT/MRI/PET-CT:
- 异常意义:显示多发性淋巴结肿大,但未见弥漫性浸润或远处转移。
- 判断逻辑:帮助确定病变范围和排除其他类型的淋巴瘤。
- CT/MRI/PET-CT:
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骨髓活检:
- 异常意义:评估疾病的扩散程度,约20%-40%的患者存在骨髓受累。
- 判断逻辑:骨髓活检结果有助于评估疾病的分期和预后。
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超声检查:
- 异常意义:可以发现浅表淋巴结肿大,有助于初步筛查。
- 判断逻辑:超声检查结果需要结合病理学检查和其他影像学检查进行综合判断。
三、实验室检查的异常意义
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病原学检查:
- 组织活检:直接确诊FLIS。
- 免疫组化:B细胞标记物(如CD20、CD10、BCL-6)阳性,BCL-2蛋白过度表达。
- 遗传学检测:t(14;18)染色体易位导致BCL2基因重排。
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血液学检查:
- 全血细胞计数:
- 异常意义:可能出现轻度贫血或白细胞计数轻度升高。
- 参考值:
- 成人男性:RBC 4.0-5.5×10^12/L,HB 120-160 g/L
- 成人女性:RBC 3.5-5.0×10^12/L,HB 110-150 g/L
- WBC 4.0-10.0×10^9/L
- C反应蛋白(CRP):
- 异常意义:轻度升高,提示炎症反应。
- 参考值:正常 < 10 mg/L
- 乳酸脱氢酶(LDH):
- 异常意义:可能升高,提示肿瘤负荷。
- 参考值:正常 < 240 U/L
- 全血细胞计数:
-
生化检查:
- 肝功能:
- 异常意义:少数患者可能出现肝功能轻度异常。
- 参考值:
- ALT 7-56 U/L
- AST 10-40 U/L
- ALP 40-129 U/L
- 肾功能:
- 异常意义:通常正常,少数患者可能出现轻度异常。
- 参考值:
- 肌酐 53-106 μmol/L
- 尿素氮 2.86-8.2 mmol/L
- 肝功能:
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免疫学检查:
- 免疫球蛋白:
- 异常意义:IgM水平可能升高。
- 参考值:
- IgG 7.0-16.0 g/L
- IgA 0.7-4.0 g/L
- IgM 0.4-2.3 g/L
- 免疫球蛋白:
四、总结
- 确诊核心依赖于病理学检查(组织活检、免疫组化、遗传学检测),结合临床症状和影像学表现。
- 辅助检查以影像学(CT/MRI/PET-CT)和骨髓活检为主,帮助评估病变范围和疾病分期。
- 实验室异常意义需综合解读,重点关联病原体特异性结果(如免疫组化、遗传学检测)和血液学、生化指标。
权威依据:WHO《淋巴瘤分类》、NCCN指南。