卵巢子宫内膜样腺癌Endometrioid adenocarcinoma of ovary
编码2C73.01
关键词
索引词Endometrioid adenocarcinoma of ovary、卵巢子宫内膜样腺癌、卵巢内膜样癌、未特指部位内膜样囊腺癌，女性
同义词endometroid carcinoma of ovary
缩写EMCA
别名卵巢子宫内膜样癌、卵巢子宫内膜型腺癌
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧组织病理
XH0SD2子宫内膜样腺癌，NOSXH9508子宫内膜样腺癌，纤毛细胞变异性XH0718子宫内膜样腺癌，分泌变异性临床表现
MG30.10慢性癌痛严重度
XS6HIII期XS1GI期XS9RIV期XS4PII期其他严重度1
XS58II级XS56I级XS7ZIII级XS7H未定等级XS7MIV级其他严重度2
XS9SC 区域性疾病XS0JA 缓解/病愈XS4ZD 远处疾病B 局部疾病
XS0E局部局限期XS67局部晚期卵巢子宫内膜样腺癌的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
卵巢子宫内膜样腺癌（Endometrioid adenocarcinoma of ovary）是一种起源于卵巢，但在组织学上类似于子宫内膜样腺癌的恶性肿瘤。该类型癌症约占所有原发性卵巢癌的10%至20%，其大体形态可表现为囊性或实性肿块。显微镜下观察时，其细胞特征和结构模式与子宫内膜样腺癌相似。需注意的是，尽管存在组织学相似性，但其为卵巢原发肿瘤，需通过临床病理特征与转移性子宫内膜癌鉴别。
病因学特征
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遗传因素：
- 林奇综合症（Lynch syndrome，遗传性非息肉病性结直肠癌，HNPCC）患者因错配修复基因（如MLH1/MSH2）缺陷，发生卵巢子宫内膜样腺癌的风险显著增加。
- 遗传性乳腺癌-卵巢癌综合征（HBOC）中BRCA1/2基因突变主要与高级别浆液性癌相关，与子宫内膜样腺癌的直接关联性较低。
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激素环境影响：
- 长期无对抗雌激素暴露（如未生育、晚绝经、雌激素替代治疗）可能增加患病风险。
- 子宫内膜异位症是明确的癌前病变，其恶变可能与局部雌激素水平异常及慢性炎症微环境有关。
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分子生物学机制：
- ARID1A基因失活、PTEN缺失及PIK3CA激活是常见分子事件，参与肿瘤发生。
- Wnt/β-catenin信号通路异常激活可见于部分病例，与肿瘤分化程度相关。
病理机制
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肿瘤生长方式：
- 约30%-50%为双侧卵巢受累，常合并子宫内膜异位症或同步子宫内膜癌。
- 肿瘤切面多呈囊实性，可见坏死或出血区域，质地取决于间质成分比例。
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细胞特征：
- 高分化肿瘤以规则腺管结构为主，细胞异型性轻；低分化者腺体结构破坏，实性巢状排列伴显著核多形性。
- 约15%-20%病例可见鳞状分化，此为诊断支持性特征。
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免疫组化标记物：
- ER/PR阳性率约60%-80%，但表达强度低于子宫内膜原发癌。
- WT1通常阴性（与高级别浆液性癌鉴别），p53多呈野生型表达模式（少数病例可显示突变型异常表达）。
临床表现
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症状特征：
- 早期常无症状，进展期表现为腹胀、腹部包块、腹水等非特异性卵巢癌症状。
- 合并子宫内膜异位症者可出现慢性盆腔痛或月经异常。
- 绝经后阴道出血更提示子宫内膜原发癌可能，需谨慎鉴别。
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体检发现：
- 盆腔实性/囊实性包块，活动度差，可能伴子宫直肠陷凹结节。
- 晚期可出现腹腔转移相关体征（如移动性浊音、肠梗阻表现）。
参考文献：《中国实用妇科与产科杂志》发布的《卵巢子宫内膜样癌临床诊治中国专家共识（2023年版）》等相关专业文献。