女性未特指部位的内胚窦瘤Endodermal sinus tumour, unspecified site, female
编码2C73.5
关键词
索引词Endodermal sinus tumour, unspecified site, female、女性未特指部位的内胚窦瘤
缩写EST、内胚窦瘤
别名女性内胚窦瘤、未特指部位的内胚窦瘤、女性生殖器官内胚窦瘤、非特定部位女性内胚窦瘤
女性未特指部位的内胚窦瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 病理学检测阳性：
- 通过手术切除或活检标本，病理组织学检查显示典型的内胚窦瘤特征，包括Schiller-Duval小体和血管网状结构。
- 免疫组化染色显示AFP、Glypican-3等特异性标志物阳性。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 腹部不适或肿块（高，70%-90%）。
- 异常阴道出血（中，40%-60%）。
- 腹水/胸腔积液（中，30%-50%）。
- 全身症状如体重下降、乏力等（低，10%-30%）。
- 体征：
- 腹部包块（高，80%-90%）。
- 腹部膨隆（中，50%-70%）。
- 锁骨淋巴结肿大（低，10%-20%）。
- 实验室检查：
- 血清甲胎蛋白（AFP）显著升高（高，90%-95%）。
- 血液检查可能显示贫血、白细胞计数异常（中，40%-60%）。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（腹部不适或肿块 + 异常阴道出血）。
- 血清AFP水平显著升高（>500 ng/mL）。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 超声检查：
- 异常意义：显示卵巢区域的实性或囊实性肿块，边界不清，内部回声不均（高，80%-90%）。
- CT/MRI：
- 异常意义：能更清晰地显示肿瘤的大小、形态及其与周围组织的关系。常见表现为不规则形状的肿块，伴有囊变、坏死和出血（高，80%-90%）。
- 胸部X线或CT：
- 异常意义：用于评估是否有肺转移，可见肺部多发结节或浸润影（低，10%-30%）。
- 实验室检查：
- 血清AFP检测：
- 异常意义：显著升高的AFP水平是内胚窦瘤的重要标志，有助于诊断和监测疾病进展（高，90%-95%）。
- 血液检查：
- 异常意义：贫血、白细胞计数异常提示肿瘤负荷较大或存在全身反应（中，40%-60%）。
- 其他辅助检查：
- 腹水或胸腔积液分析：
- 异常意义：若存在腹水或胸腔积液，进行细胞学检查可以发现恶性细胞，进一步支持诊断（中，30%-50%）。
三、实验室检查的异常意义
- 病原学检查：
- 病理组织学检查阳性：直接确诊内胚窦瘤。
- 免疫组化染色阳性：AFP、Glypican-3等特异性标志物阳性支持诊断。
- 炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）升高：提示炎症反应，但非特异性，需结合其他指标。
- 红细胞沉降率（ESR）升高：同样为非特异性炎症标志，需综合解读。
- 血清学检查：
- 甲胎蛋白（AFP）显著升高（>500 ng/mL）：强烈支持内胚窦瘤的诊断，尤其在无病理学证据的情况下。
- 人绒毛膜促性腺激素（β-hCG）：部分病例可伴有β-hCG升高，但不如AFP特异。
- 血常规：
- 白细胞计数异常：提示可能存在感染或肿瘤负荷较大。
- 贫血：常见于晚期病例，提示慢性消耗或失血。
- 便常规：
- 隐血试验阳性：提示消化道出血，需排除其他原因。
四、总结
- 确诊核心依赖于病理学证据（组织学检查和免疫组化），结合典型症状及实验室检查结果（尤其是AFP水平）。
- 辅助检查以影像学（超声、CT/MRI）和实验室检查（AFP、血液检查）为主，避免依赖单一指标。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如病理学和AFP水平）。
权威依据：《妇科肿瘤学》、《中国医药信息查询平台》、《大众养生网》。
