色素沉着绒毛结节性滑膜炎Pigmented villonodular synovitis
编码FA27.1
关键词
索引词Pigmented villonodular synovitis、色素沉着绒毛结节性滑膜炎、绒毛结节性滑膜炎、慢性出血性绒毛滑膜炎、PVNS[色素沉着绒毛结节性滑膜炎]、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，多部位、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，肩部、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，锁骨、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，肩锁关节、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，肩关节、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，胸锁关节、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，上臂、绒毛结节性滑膜炎（色素沉着），上臂、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，肘关节、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，前臂、绒毛结节性滑膜炎（色素沉着），前臂、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，腕关节、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，手、绒毛结节性滑膜炎（色素沉着），手、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，腕、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，指、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，掌、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，骨盆区或大腿、绒毛结节性滑膜炎（色素沉着），骨盆区或大腿、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，臀部、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，髋关节、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，小腿、绒毛结节性滑膜炎（色素沉着），小腿、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，膝关节、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，踝或足、绒毛结节性滑膜炎（色素沉着），踝或足、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，跖、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，跗、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，趾、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，踝关节、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，其他足关节、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，头部、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，颈部、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，脊椎
同义词chronic haemorrhagic villous synovitis、PVNS - [pigmented villonodular synovitis]、villonodular synovitis
缩写PVNS、色素绒毛结节性滑膜炎
别名PVNS-色素沉着绒毛结节性滑膜炎、色素绒毛结节性滑膜病
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
头部关节
XA65F2寰枕关节XA7EM1寰枢关节XA2SM2颞下颌关节骨盆关节
XA70B6骶尾关节XA5A04腰骶关节XA3T32骶髂关节胸关节
XA7AR2肋横突关节XA0ZE4关节突关节XA0892肋椎关节XA83N6胸肋关节XA30Q4肋软骨关节关节数量
XA02P3多个大关节XA5X22大关节仅累及颈椎或颞下颌XA3BZ3大关节和小关节XA3FU7多于4个关节XA1CK92到4个关节XA2SK7多个小关节XA4EJ6多关节XA4BF0单一关节上肢关节
XA7KA0第五掌指关节XA0BF5无名指近端指间关节XA3M83第一掌指关节XA78S6桡尺远端关节XA9YH1第二掌指关节XA69H4肘关节XA4175小指近端指间关节XA0LT5无名指远端指间关节XA6L43拇指指间关节XA62V5手关节XA53P1肱桡关节XA49P8盂肱关节XA64C3腕关节XA1DN6示指近端指间关节XA46J3肱尺关节XA69U6肩锁关节XA0P38桡腕关节XA3NW6中指近端指间关节XA86T5掌指关节XA4U75手指远端指间关节XA0E90腕骨间关节XA1928小指远端指间关节XA15C8中指远端指间关节XA3G42桡尺近侧关节XA05J7肩关节XA9DN6掌间关节XA7XA8第四掌指关节XA1307手指近端指间关节XA0CH1胸锁关节XA4AS7腕中关节XA6KB0食指远端指间关节XA3MB4腕骨关节XA6HB0第三掌指关节XA9291手指间关节XA0JX0腕掌关节下肢关节
XA5573近端端趾间关节XA2QY2第三趾近端趾间关节XA8NU9第四趾远端趾间关节XA8VV2半月软骨XA4XS4髋关节XA2K81胫腓远端关节XA9Z55跗横关节XA04T7趾间关节XA39U1第五趾远端趾间关节XA1LM0第五趾近端趾间关节XA56K9第二趾近端趾间关节XA7QC6第四跖趾关节XA0RK3远端趾间关节XA8RL1膝关节XA2YS1跗间关节XA7SZ8距下关节XA0LC4胫股关节XA43F0第三趾远端趾间关节XA2792第三跖趾关节XA0VJ4髌股关节XA8MM7距小腿关节XA27P3踝关节XA2FA3楔骰关节XA7NJ7第一跖趾关节XA58K5第二跖趾关节XA8UM5第二趾远端趾间关节XA0WY5距跟舟关节XA6FF3跖骨间关节XA22T0足关节XA4JJ1跟骰关节XA9SD1楔间关节XA5A23第五跖趾关节XA87P9大拇趾趾间关节XA8XU1跖趾关节XA0LG3胫腓近端关节XA2R87第四趾近端趾间关节XA6NT7楔舟关节XA1N77骰舟关节XA2MY1跗跖关节临床表现
慢性继发性肌肉骨骼疼痛
MG30.31结构改变引起的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.3Y其他特指的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.3Z未特指的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.32神经系统疾病引起的慢性继发性骨骼肌肉疼痛MG30.30持续炎症引起的慢性继发性肌肉骨骼疼痛色素沉着绒毛结节性滑膜炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
色素沉着绒毛结节性滑膜炎（Pigmented Villonodular Synovitis, PVNS）是一种罕见的、非恶性但具有局部侵袭性的滑膜增生性疾病。其特征在于滑膜组织异常增生，形成由绒毛和纤维结节组成的外生长物。在组织学上，病变区域含有大量的含铁血黄素和脂质的巨噬细胞以及多核巨细胞。PVNS最常影响膝关节和髋关节，但也可能出现在身体其他关节，如肩关节、肘关节等。
病因学特征
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脂质代谢紊乱：
- 患者体内脂质代谢异常是导致PVNS的一个重要因素。研究表明，在PVNS病变组织中脂质水平及胆固醇浓度显著升高，这可能是由于脂肪代谢途径中的某些环节出现障碍。
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创伤与关节出血：
- 一些研究指出，既往的创伤或反复的关节内出血事件可能促进PVNS的发展。创伤后修复过程中产生的炎症反应可能导致了滑膜细胞的异常增殖。
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慢性关节炎症：
- 长期存在的关节炎症状态也被认为是诱发PVNS的一个潜在因素。持续的低度炎症刺激可能促使滑膜细胞发生异常变化，进而形成PVNS特有的病理结构。
病理机制
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滑膜组织改变：
- 在PVNS中，正常的滑膜层被异常增生的绒毛状或结节状组织所替代。这些新生长物富含血管，并且含有大量吞噬了血液成分分解产物（如含铁血黄素）的巨噬细胞，从而呈现为棕褐色或黑色的外观。
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免疫介导的作用：
- 尽管具体的发病机制尚未完全明确，但有证据表明免疫系统在PVNS的发生发展中扮演了重要角色。例如，巨噬细胞不仅参与了对血液成分的清理工作，还可能通过释放各种细胞因子和生长因子来进一步驱动滑膜细胞的异常增殖。
临床表现
- 症状特征：
- 关节肿胀：受累关节可能出现渐进性肿大，尤其是当病变进展到一定阶段时更为明显。
- 疼痛：虽然PVNS本身通常是无痛的，但如果病变侵犯到了周围神经或者造成了严重的关节功能障碍，则可能会引起不同程度的疼痛感。
- 活动受限：随着病情发展，患者可能会经历关节活动范围逐渐减小的情况，影响日常活动能力。
- 关节积液：部分病例中可见到关节腔内存在过多液体积聚的现象，这通常与滑膜过度分泌有关。
参考文献：根据现有文献资料整理，包括但不限于《博禾医生》、《39健康网》、《搜狗百科》、《知乎》、《名医在线》、《快速问医生》、《搜狐网》等权威网站上的相关介绍。