色素沉着绒毛结节性滑膜炎Pigmented villonodular synovitis
编码FA27.1
关键词
索引词Pigmented villonodular synovitis、色素沉着绒毛结节性滑膜炎、绒毛结节性滑膜炎、慢性出血性绒毛滑膜炎、PVNS[色素沉着绒毛结节性滑膜炎]、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，多部位、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，肩部、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，锁骨、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，肩锁关节、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，肩关节、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，胸锁关节、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，上臂、绒毛结节性滑膜炎（色素沉着），上臂、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，肘关节、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，前臂、绒毛结节性滑膜炎（色素沉着），前臂、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，腕关节、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，手、绒毛结节性滑膜炎（色素沉着），手、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，腕、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，指、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，掌、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，骨盆区或大腿、绒毛结节性滑膜炎（色素沉着），骨盆区或大腿、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，臀部、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，髋关节、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，小腿、绒毛结节性滑膜炎（色素沉着），小腿、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，膝关节、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，踝或足、绒毛结节性滑膜炎（色素沉着），踝或足、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，跖、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，跗、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，趾、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，踝关节、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，其他足关节、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，头部、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，颈部、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，脊椎
同义词chronic haemorrhagic villous synovitis、PVNS - [pigmented villonodular synovitis]、villonodular synovitis
缩写PVNS、色素绒毛结节性滑膜炎
别名PVNS-色素沉着绒毛结节性滑膜炎、色素绒毛结节性滑膜病
(FA27.1)色素沉着绒毛结节性滑膜炎的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 关节肿胀：
- 患者常感到受累关节出现渐进性肿大，尤其是在膝关节和髋关节中更为常见（高，70%-90%）。
- 疼痛：
- 虽然PVNS早期通常表现为无痛，但若病变侵犯周围结构或导致关节机械功能障碍，可能引起疼痛（中，30%-50%）。
- 活动受限：
- 随着病情发展，患者可能会经历关节活动范围逐渐减小的情况，影响日常活动能力（高，60%-80%）。
- 关节绞锁：
- 患者在活动时可能感到关节突然卡住或绞锁，尤其是当关节内有游离体或肿块时（中，20%-40%）。
其他可能症状
- 局部肿块：
- 少数患者在受影响的关节附近可自我感知软组织肿块（低，10%-30%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 关节肿胀：
- 受累关节可见明显肿胀，特别是在膝关节和髋关节（高，70%-90%）。
- 关节活动受限：
- 关节活动范围减少，尤其是屈伸活动（高，60%-80%）。
- 关节绞锁：
- 在检查时，可以发现关节在特定位置出现卡住或绞锁现象（中，20%-40%）。
- 关节积液：
- 通过关节穿刺或超声检查，可以发现关节腔内有积液（中，30%-50%）。
非典型体征
- 局部肿块：
- 在受影响的关节附近可触及无痛性软组织肿块（低，10%-30%）。
- 关节红斑和温度升高：
- 少数情况下，受累关节可能出现红斑和局部温度升高（低，5%-10%）。
实验室与影像学特征
- X射线检查：
- X射线检查可以显示关节间隙变窄、骨质侵蚀或骨破坏（中，30%-50%）。
- 磁共振成像（MRI）：
- MRI是诊断PVNS的重要工具，可以显示滑膜增生、含铁血黄素沉积和纤维结节等特征（高，80%-90%）。
- CT扫描：
- CT扫描有助于评估骨骼的破坏情况和关节内的肿块（中，30%-50%）。
- 关节穿刺：
- 关节穿刺可以抽取关节液进行分析，通常表现为血性或棕色关节液（高，70%-90%）。
- 病理学检查：
- 组织活检可以确认PVNS的诊断，病理特征包括含铁血黄素沉积的巨噬细胞、滑膜细胞增生及多核巨细胞（高，80%-90%）。
注：临床表现因病变部位、病程及个体差异而异。上述出现几率为相对概率，具体数据需结合临床实际情况进行评估。