Kashin-Beck病Kashin-Beck disease
编码FA27.0
关键词
索引词Kashin-Beck disease、Kashin-Beck病、Kaschin-Beck病、未特指部位的Kaschin-Beck病、Kashin-Bek病、Urov病、大骨节病、Kaschin-Beck病，多部位、Kaschin-Beck病，肩部、Kaschin-Beck病，肩锁关节、Kaschin-Beck病，锁骨、Kaschin-Beck病，肩关节、Kaschin-Beck病，胸锁关节、Kaschin-Beck病，上臂、Kaschin-Beck病，肘关节、Kaschin-Beck病，前臂、Kaschin-Beck病，腕关节、Kaschin-Beck病，手、Kaschin-Beck病，腕、Kaschin-Beck病，指、Kaschin-Beck病，掌、Kaschin-Beck病，骨盆区或大腿、Kaschin-Beck病，臀部、Kaschin-Beck病，髋关节、Kaschin-Beck病，小腿、Kaschin-Beck病，膝关节、Kaschin-Beck病，踝或足、Kaschin-Beck病，跖、Kaschin-Beck病，跗、Kaschin-Beck病，趾、Kaschin-Beck病，踝关节、Kaschin-Beck病，其他足关节、Kaschin-Beck病，头部、Kaschin-Beck病，颈部、Kaschin-Beck病，脊椎
同义词Kaschin-Beck disease、Kaschin-Beck disease, unspecified site、Kashin-Bek disease、Urov disease
缩写KBD
别名地方性骨关节病
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
头部关节
XA65F2寰枕关节XA7EM1寰枢关节XA2SM2颞下颌关节骨盆关节
XA70B6骶尾关节XA5A04腰骶关节XA3T32骶髂关节胸关节
XA7AR2肋横突关节XA0ZE4关节突关节XA0892肋椎关节XA83N6胸肋关节XA30Q4肋软骨关节关节数量
XA02P3多个大关节XA5X22大关节仅累及颈椎或颞下颌XA3BZ3大关节和小关节XA3FU7多于4个关节XA1CK92到4个关节XA2SK7多个小关节XA4EJ6多关节XA4BF0单一关节上肢关节
XA7KA0第五掌指关节XA0BF5无名指近端指间关节XA3M83第一掌指关节XA78S6桡尺远端关节XA9YH1第二掌指关节XA69H4肘关节XA4175小指近端指间关节XA0LT5无名指远端指间关节XA6L43拇指指间关节XA62V5手关节XA53P1肱桡关节XA49P8盂肱关节XA64C3腕关节XA1DN6示指近端指间关节XA46J3肱尺关节XA69U6肩锁关节XA0P38桡腕关节XA3NW6中指近端指间关节XA86T5掌指关节XA4U75手指远端指间关节XA0E90腕骨间关节XA1928小指远端指间关节XA15C8中指远端指间关节XA3G42桡尺近侧关节XA05J7肩关节XA9DN6掌间关节XA7XA8第四掌指关节XA1307手指近端指间关节XA0CH1胸锁关节XA4AS7腕中关节XA6KB0食指远端指间关节XA3MB4腕骨关节XA6HB0第三掌指关节XA9291手指间关节XA0JX0腕掌关节下肢关节
XA5573近端端趾间关节XA2QY2第三趾近端趾间关节XA8NU9第四趾远端趾间关节XA8VV2半月软骨XA4XS4髋关节XA2K81胫腓远端关节XA9Z55跗横关节XA04T7趾间关节XA39U1第五趾远端趾间关节XA1LM0第五趾近端趾间关节XA56K9第二趾近端趾间关节XA7QC6第四跖趾关节XA0RK3远端趾间关节XA8RL1膝关节XA2YS1跗间关节XA7SZ8距下关节XA0LC4胫股关节XA43F0第三趾远端趾间关节XA2792第三跖趾关节XA0VJ4髌股关节XA8MM7距小腿关节XA27P3踝关节XA2FA3楔骰关节XA7NJ7第一跖趾关节XA58K5第二跖趾关节XA8UM5第二趾远端趾间关节XA0WY5距跟舟关节XA6FF3跖骨间关节XA22T0足关节XA4JJ1跟骰关节XA9SD1楔间关节XA5A23第五跖趾关节XA87P9大拇趾趾间关节XA8XU1跖趾关节XA0LG3胫腓近端关节XA2R87第四趾近端趾间关节XA6NT7楔舟关节XA1N77骰舟关节XA2MY1跗跖关节临床表现
慢性继发性肌肉骨骼疼痛
MG30.31结构改变引起的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.3Y其他特指的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.3Z未特指的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.32神经系统疾病引起的慢性继发性骨骼肌肉疼痛MG30.30持续炎症引起的慢性继发性肌肉骨骼疼痛Kashin-Beck病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
Kashin-Beck病（KBD），又称大骨节病，是一种慢性地方性骨软骨病。该疾病主要影响儿童和青少年，并以关节疼痛、晨僵、手指肿大和缩短、关节变形和肿大以及四肢关节活动受限为主要特征。KBD主要分布在中国东北至西南的对角线地带，特别是在土壤硒含量较低的地区。在这些区域，患者的骨骼发育受到影响，导致生长障碍和肢体畸形。
病因学特征
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环境因素：
- 微量元素缺乏：硒元素缺乏是KBD发病的重要因素之一。硒是一种重要的抗氧化剂，对于维护细胞结构和功能至关重要。土壤中硒含量低可导致食物链中的硒摄入不足，从而诱发或加重疾病。
- 真菌毒素污染：某些真菌产生的毒素如T-2毒素被认为是KBD的一个可能致病因素。谷物中的真菌污染通过饮食进入人体，损害软骨组织，进而引起关节病变。
- 水质问题：研究显示，饮用含有异常矿物质比例（如低钙高锶）的水源也可能与KBD的发生有关。水体污染，尤其是腐烂落叶形成的物质污染，也被认为是一个潜在的风险因素。
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遗传易感性：
- 尽管KBD的确切遗传基础尚未完全阐明，但一些研究表明存在一定的家族聚集现象，提示遗传背景在个体患病风险中起着一定作用。特定基因变异可能使得部分人群对上述环境因素更加敏感。
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免疫机制异常：
- 有证据表明KBD患者体内存在某种程度的免疫反应失调，包括自身抗体产生增加及炎症因子水平升高，这可能导致持续性的软骨损伤和修复失衡状态。
病理机制
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软骨损伤：
- KBD的核心病理变化在于关节软骨的进行性破坏。初期表现为透明软骨细胞变性和基质溶解，随着病情进展逐渐发展为全层软骨丧失。这种退行性改变不仅影响到关节表面的完整性，还会引发邻近骨组织的继发性改变，如骨赘形成和关节间隙狭窄。
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骨骺板异常：
- 在儿童期发病者中，由于骺板受到损害而提前闭合，造成长骨纵向生长受限，最终导致身材矮小及肢体长度不均等畸形表现。
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关节周围结构受累：
- 长期存在的关节炎症状会导致滑膜增生、囊肿形成以及肌腱韧带松弛等问题，进一步加剧了关节功能障碍。
以上内容基于现有文献整理而成，旨在提供一个关于Kashin-Beck病临床表现与病因学概述；然而，具体诊断标准及治疗策略应参考专业医学指南或咨询相关领域专家意见。