色素沉着绒毛结节性滑膜炎Pigmented villonodular synovitis

关键词

色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病理学检查阳性：
     • 滑膜组织活检显示典型的含铁血黄素和脂质的巨噬细胞以及多核巨细胞，符合PVNS的病理特征。
     • 病理学检查是确诊PVNS的金标准。

2. 支持条件（临床与影像学依据）：

   • 典型临床表现：

     • 关节肿胀：受累关节出现渐进性肿大，尤其是膝关节和髋关节（高，70%-90%）。
     • 疼痛：虽然PVNS本身通常是无痛的，但如果病变侵犯到周围神经或者造成严重的关节功能障碍，则可能会引起不同程度的疼痛感（中，30%-50%）。
     • 活动受限：随着病情发展，患者可能会经历关节活动范围逐渐减小的情况，影响日常活动能力（高，60%-80%）。
     • 关节绞锁：患者在活动时可能感到关节突然卡住或绞锁，尤其是当关节内有游离体或肿块时（中，20%-40%）。

   • 影像学检查：

     • X射线检查：可以显示关节间隙变窄、骨质侵蚀和囊肿形成（中，30%-50%）。
     • 磁共振成像（MRI）：可以显示滑膜增生、含铁血黄素沉积和纤维结节等特征（高，80%-90%）。
     • CT扫描：有助于评估骨骼的破坏情况和关节内的肿块（中，30%-50%）。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的病理学检查阳性即可确诊。
   • 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（关节肿胀+活动受限）。
     • 影像学检查（如MRI）显示典型PVNS特征。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • X射线检查：
     • 异常意义：显示关节间隙变窄、骨质侵蚀和囊肿形成，提示PVNS的可能性。
   • 磁共振成像（MRI）：
     • 异常意义：显示滑膜增生、含铁血黄素沉积和纤维结节等特征，是诊断PVNS的重要工具。
   • CT扫描：
     • 异常意义：评估骨骼的破坏情况和关节内的肿块，进一步支持PVNS的诊断。

2. 关节穿刺：

   • 异常意义：抽取关节液进行分析，通常表现为血性或棕色关节液，提示PVNS。关节液中可见含铁血黄素颗粒。

3. 病理学检查：

   • 异常意义：通过组织活检确认PVNS的病理特征，包括含铁血黄素和脂质的巨噬细胞以及多核巨细胞。

三、实验室检查的异常意义

1. 血液检查：

   • 炎症标志物：
     • C反应蛋白（CRP）：轻度升高或正常，非特异性炎症指标。
     • 红细胞沉降率（ESR）：轻度升高或正常，非特异性炎症指标。
   • 全血细胞计数：
     • 白细胞计数：正常或轻度升高，提示炎症反应。

2. 关节液分析：

   • 颜色：血性或棕色关节液，提示含铁血黄素的存在。
   • 细胞计数：以单核细胞为主，可见含铁血黄素颗粒。
   • 蛋白质含量：升高，提示炎症反应。

3. 免疫组化：

   • CD68：阳性，标记巨噬细胞。
   • CD163：阳性，标记含铁血黄素的巨噬细胞。
   • S-100：阴性，排除其他类型的肿瘤。

四、总结

• 确诊核心依赖于病理学检查（组织活检），结合典型症状及影像学检查结果。
• 辅助检查以影像学（如MRI）和关节穿刺为主，提供重要的支持性证据。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如关节液分析、免疫组化）。

权威依据：根据现有文献资料整理，包括但不限于《博禾医生》、《39健康网》、《搜狗百科》、《知乎》、《名医在线》、《快速问医生》、《搜狐网》等权威网站上的相关介绍。