少关节型幼年特发性关节炎，扩展性Juvenile idiopathic oligoarthritis, onset extended

关键词

少关节型幼年特发性关节炎，扩展性 (FA24.01) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病程与受累关节数目：
     • 在疾病最初6个月内仅影响1至4个关节。
     • 之后逐渐累及超过4个关节。
   • 持续时间：
     • 症状持续至少6周。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 关节疼痛：一个或多个关节的持续性疼痛。
     • 关节肿胀：受累关节出现明显的肿胀，触诊时可感觉到温热和压痛。
     • 活动受限：关节疼痛和肿胀导致关节活动范围减少，尤其是在早晨或长时间静止后更为明显。
   • 全身症状：
     • 发热（轻度）。
     • 疲劳。
     • 体重下降。
   • 眼部并发症：
     • ANA阳性的患者容易并发葡萄膜炎，表现为眼红、视力模糊等症状。
   • 排除其他疾病：
     • 排除感染性关节炎、系统性红斑狼疮、风湿热等其他可能导致关节炎的疾病。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中所有项，并且具备至少一项“支持条件”中的典型临床表现。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • X线检查：
     • 异常意义：早期可能无明显异常，随病情进展可出现骨质疏松、关节间隙变窄、关节破坏等改变。
   • 超声检查：
     • 异常意义：可以显示关节积液、滑膜增厚和血管新生，有助于早期诊断和监测疾病活动度。
   • 磁共振成像（MRI）：
     • 异常意义：能够更详细地显示关节炎症、滑膜增生和软组织损伤，对评估关节结构和功能具有重要价值。

2. 临床鉴别检查：

   • 眼科检查：
     • 异常意义：定期进行裂隙灯检查，以早期发现和治疗前葡萄膜炎，特别是ANA阳性的患者。
   • 淋巴结检查：
     • 异常意义：少数情况下，患者可能出现局部或全身淋巴结肿大，需注意鉴别感染或其他原因。

3. 流行病学调查：

   • 家族史：
     • 判断逻辑：了解家族中是否有类似病例，有助于评估遗传风险。
   • 环境暴露史：
     • 判断逻辑：追溯近期是否有感染、应激事件或环境暴露，以寻找可能的触发因素。

三、实验室检查的异常意义

1. 血常规：

   • 白细胞计数：可能正常或轻度升高（中等，40%-60%）。
   • 血小板计数：可能升高（低，10%-30%）。

2. 炎症标志物：

   • C反应蛋白（CRP）：在疾病活动期可能升高（高，70%-90%）。
   • 红细胞沉降率（ESR）：在疾病活动期可能升高（高，70%-90%）。

3. 自身抗体检测：

   • 抗核抗体（ANA）：阳性率较高，尤其是伴葡萄膜炎的患者（中等，20%-40%）。
   • 类风湿因子（RF）：通常阴性，但部分患者可能阳性（低，10%-20%）。

4. 关节液分析：

   • 白细胞计数：关节液中白细胞增多，以中性粒细胞为主（高，70%-90%）。
   • 细菌培养：阴性，排除感染性关节炎（高，95%以上）。

5. 免疫学检测：

   • *HLA-DRB108**：特定HLA类型与该病的发生有相关性（中等，20%-40%）。

四、总结

• 确诊核心：依赖于病程和受累关节数目的变化，结合典型临床表现和排除其他疾病。
• 辅助检查：以影像学（X线、超声、MRI）和眼科检查为主，用于评估关节炎症和并发症。
• 实验室异常意义：重点关注炎症标志物（CRP、ESR）、自身抗体（ANA）和关节液分析结果，综合解读以支持诊断。

权威依据：

• 国际儿童风湿病协会（PRINTO）指南
• 美国风湿病学会（ACR）指南
• 欧洲抗风湿病联盟（EULAR）指南

以上内容基于最新的医学研究和临床指南整理而成，旨在提供关于少关节型幼年特发性关节炎，扩展性的全面诊断标准、辅助检查及实验室参考值。