未特指的血管炎Unspecified Vasculitis
编码4A44.Z
关键词
索引词Vasculitis、未特指的血管炎、血管炎
缩写WTXG、Vasculitis-NOS
别名脉管炎、血管炎症、血管炎病、血管壁炎症
未特指的血管炎 (4A44.Z) 诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准（确诊依据）：
- 组织活检病理学证据：
- 血管壁显示炎症细胞浸润（中性粒细胞/淋巴细胞/巨噬细胞）
- 典型病理改变：纤维素样坏死、血管壁破坏、肉芽肿形成（如存在）
- 免疫荧光检测显示免疫复合物沉积（IgG/IgM/C3）
- 组织活检病理学证据：
-
必须条件（核心诊断要素）：
- 多系统受累证据：
- ≥2个器官系统出现血管炎相关损伤（如皮肤+肾脏/神经+关节）
- 排除特定血管炎类型：
- ANCA检测阴性（排除ANCA相关性血管炎）
- 无巨细胞动脉炎/结节性多动脉炎等特征性表现
- 持续炎症标志物升高：
- CRP > 10 mg/L 且 ESR > 30 mm/h（持续≥4周）
- 多系统受累证据：
-
支持条件（临床辅助依据）：
- 典型三联征（满足任意两项）：
- 不明原因发热（体温≥38℃持续1周）
- 体重减轻（>5%基础体重/3个月）
- 皮肤血管炎表现（紫癜/溃疡/网状青斑）
- 器官特异性阈值：
- 肾脏：蛋白尿 > 500 mg/24h 或 血尿（>5 RBC/HPF）
- 神经：新发感觉运动障碍（EMG/NCV证实）
- 肺部：CT显示多发结节/空洞
- 典型三联征（满足任意两项）：
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查体系] --> B[实验室检查] A --> C[影像学检查] A --> D[病理学检查] B --> B1[炎症标志物：CRP/ESR] B --> B2[自身抗体：ANCA/ANA/RF] B --> B3[尿液分析：蛋白尿/血尿] C --> C1[血管造影：DSA/MRA] C --> C2[CT：肺部/腹部] C --> C3[MRI：CNS/肌肉] D --> D1[皮肤活检] D --> D2[肾活检] D --> D3[神经/肌肉活检]
判断逻辑：
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实验室初筛：
- CRP/ESR升高 → 提示活动性炎症 → 需排查感染/肿瘤
- ANCA阴性 + ANA低滴度 → 支持非特异性血管炎
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影像学定位：
- 肺部CT显示多发结节 → 需活检排除肉芽肿性疾病
- DSA发现血管狭窄 → 结合临床排除动脉粥样硬化
-
病理确诊路径：
- 皮肤活检阳性 → 可初步诊断
- 肾活检显示局灶坏死性肾小球肾炎 → 确诊血管炎性肾损
- 活检阴性但临床高度怀疑 → 重复取材或多部位活检
三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 | 异常阈值 | 临床意义 | 处理建议 |
|---|---|---|---|
| CRP | >10 mg/L | 疾病活动标志，>50 mg/L提示重症 | 启动免疫抑制治疗，监测治疗反应 |
| ESR | >30 mm/h | 炎症持续状态，>100 mm/h需警惕感染/肿瘤 | 排查继发因素，重复检测 |
| ANCA | 阳性 | 排除未特指血管炎（指向特定ANCA相关性血管炎） | 重新评估分类诊断 |
| 补体(C3/C4) | 降低 | 提示免疫复合物沉积，见于低补体血症性血管炎 | 检测冷球蛋白，评估肾脏受累 |
| 蛋白尿 | >500 mg/24h | 肾脏受累早期标志，>3.5 g/24h提示肾病综合征 | 肾活检+免疫抑制剂保护肾功能 |
| 血尿 | >5 RBC/HPF | 肾小球源性损伤，伴红细胞管型提示急进性肾炎 | 紧急肾评估，必要时血浆置换 |
| 白细胞计数 | >11×10⁹/L | 活动期常见，>20×10⁹/L需排除感染 | 血培养+广谱抗生素覆盖 |
四、诊断流程总结
- 核心路径：
- 满足必须条件（多系统损害+排除特定类型+持续炎症）
- 获得金标准病理证据（优先浅表易取材部位如皮肤/肌肉）
- 鉴别重点：
- ANCA阴性需排除：感染性心内膜炎、淋巴瘤、结缔组织病继发血管炎
- 病理不典型时：重复活检或多部位联合取材（皮肤+肾/神经+肌肉）
- 治疗关联：
- 确诊后根据器官累及程度分级治疗（轻症：糖皮质激素；重症：环磷酰胺/生物制剂）
参考文献：
- ACR/EULAR 2022《血管炎分类标准》
- KDIGO《血管炎肾损伤管理指南》
- Chapel Hill《血管炎命名共识》