单器官血管炎Single organ vasculitis

关键词

单器官血管炎（4A44.3）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 局部疼痛或不适：
   • 根据受累器官不同，患者可能会感到特定部位的疼痛或不适。例如，皮肤血管炎可能导致皮肤疼痛或灼热感（50%-70%）[6]；若累及关节或肌肉，则相应部位疼痛[6]。
2. 疲劳和乏力：
   • 患者常感到全身性疲劳和乏力（70%-90%）[3]。
3. 体重下降：
   • 部分患者出现不明原因的体重下降（30%-50%）[3]。

其他可能症状

1. 发热：
   • 部分患者可能出现间歇性发热（20%-40%）[3]。
2. 皮肤相关症状：
   • 皮肤血管炎可表现为瘙痒、烧灼感或触痛（40%-60%）[8]。
3. 器官特异性症状：
   • 如累及肾脏可能出现腰痛，累及眼部则视力模糊等（发生率因器官而异）[8]。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤表现：
   • 紫癜、结节、溃疡或坏死性皮疹（70%-90%），多见于下肢[8]。
2. 器官特异性体征：
   • 受累器官的局部炎症表现，如关节红肿（若累及关节）、视网膜出血（若累及眼部）等（30%-50%）[7][8]。
3. 实验室异常：
   • 血沉增快、C反应蛋白升高（60%-80%）[7]。

非典型体征

1. 继发神经症状：
   • 若局部炎症压迫邻近神经，可能出现感觉异常或运动障碍（10%-20%）[8]。
2. 轻度肾功能异常：
   • 若累及肾脏，可出现微量血尿或蛋白尿（10%-20%）[6]。

实验室与影像学特征

1. 血液检查：
   • 贫血、白细胞增多（60%-80%）[7]。
2. 影像学表现：
   • 受累器官的影像学异常（如血管壁增厚、局部水肿），超声或MRI敏感性较高（70%-90%）[8]。
3. 病理活检：
   • 确诊依据为受累器官活检显示血管壁炎症细胞浸润（特异性>95%）[8]。

注：临床表现严格局限于单一器官，若出现多系统受累需重新评估是否为系统性血管炎。ANCA阳性率较低（<10%），且更多见于特定器官（如肾脏）受累者[3][6]。早期病理活检对鉴别诊断至关重要。