原发性中枢神经系统血管炎Primary angiitis of the central nervous system

关键词

原发性中枢神经系统血管炎 (4A44.7) 核心症状与体征

症状（主观感受）

1. 头痛：
   • 是最常见的主诉之一，通常表现为持续性或间歇性的钝痛。头痛的性质可以是弥漫性的，也可能是局限于某一区域。（常见：70%-90%）
2. 精神状态波动：
   • 记忆力减退、注意力不集中及认知功能障碍等，这些症状可能时好时坏，影响患者的日常生活和工作。（常见：50%-70%）
3. 局灶性神经功能缺失：
   • 包括但不限于偏瘫、面瘫、失语症、视物模糊或复视等症状，反映了大脑不同功能区受损情况。（常见：40%-60%）
4. 癫痫发作：
   • 部分病例会出现反复癫痫发作，尤其是当病变累及颞叶或其他相关脑区时更为明显。（较少见：10%-20%）
5. 急性事件：
   • 类似短暂性脑缺血发作（TIA）的表现，如突发一侧肢体无力或言语不清，但通常会在短时间内自行缓解。（中等：50%-60%）

体征（客观检测结果）

1. 神经功能检查异常：
   • 通过详细的神经系统检查可以发现患者存在不同程度的感觉或运动功能障碍，如肌力下降、腱反射亢进或消失等。（常见：70%-90%）
2. 眼底改变：
   • 少数情况下可见视盘水肿或视网膜静脉充血，提示颅内压增高。（较少见：10%-20%）
3. 脑脊液检查：
   • 脑脊液压力可正常或轻度升高，蛋白含量轻至中度增加（约80%患者），白细胞计数轻度升高（约50%患者），以淋巴细胞为主。（常见：50%-70%）

实验室与影像学特征

1. 血管造影：
   • 数字减影血管造影（DSA）可见多发性节段性狭窄或闭塞，呈“串珠样”改变，但对小血管病变敏感性较低。（中等：40%-60%）
2. 磁共振成像（MRI）：
   • T2加权像上可见多发性小梗死灶、点状出血以及脑白质病灶，增强扫描有时可见血管壁强化。（高：70%-90%）
3. 正电子发射断层扫描（PET-CT）：
   • 可显示脑部代谢异常区域，有助于鉴别炎症活动期和其他类似疾病。（低：10%-30%）
4. 脑活检：
   • 作为确诊手段，病理检查可发现血管壁有炎性细胞浸润、纤维素样坏死及肉芽肿形成。（高：70%-90%）

以上信息基于目前可获得的高质量医学文献综述整理而成，旨在提供关于PACNS的基础理解。对于具体个案管理建议，请咨询专业医疗人员获取个性化指导。

参考文献：《丁香园》关于PACNS的文章；《39健康网》对PACNS的症状描述；以及其他可信度高的医学教育资源。