原发性中枢神经系统血管炎Primary angiitis of the central nervous system

关键词

原发性中枢神经系统血管炎（4A44.7）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 头痛：
   • 持续性或间歇性钝痛，是患者最常见的就诊主诉（发生率50%-60%）。
2. 认知功能损害：
   • 表现为记忆力减退、注意力下降或执行功能障碍（发生率50%-70%），部分患者出现急性意识障碍。
3. 局灶性神经功能缺损：
   • 包括偏瘫、失语、视野缺损（如视物模糊或复视）（发生率28%-50%）。
4. 短暂性脑缺血发作（TIA）样事件：
   • 突发性肢体无力或言语不清，通常在数分钟内缓解（发生率30%-50%）。

非典型症状

1. 癫痫发作：
   • 部分性或全面性癫痫发作（发生率<25%），多见于颞叶受累者。
2. 精神行为异常：
   • 情绪波动、抑郁或幻觉（发生率15%-25%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 影像学特征（MRI）：
   • 皮层及皮层下白质异常信号：长T1、长T2信号，边界模糊（敏感性90%-100%）。
   • 脑回状强化：增强扫描显示散在脑回状强化（特异性较高，但需与肿瘤鉴别）。
   • 微出血：磁敏感加权成像（SWI）可见微小出血灶（发生率20%-30%）。
2. 脑血管造影异常：
   • 中小血管节段性狭窄或闭塞（阳性率约60%-70%），但阴性结果不能排除诊断。

非典型体征

1. 脑脊液异常：
   • 白细胞轻度升高（>5/μL）或蛋白升高（>45 mg/dL）（发生率80%-90%）。
2. 占位性病变：
   • 约5%患者表现为瘤样病灶伴水肿，增强后呈环形强化（易误诊为肿瘤）。

实验室与影像学特征

1. 脑脊液检查：
   • 寡克隆区带阳性（发生率20%-30%），提示鞘内免疫反应。
2. 组织病理学（金标准）：
   • 肉芽肿性血管炎（40%-60%）：血管壁淋巴细胞、浆细胞浸润伴肉芽肿形成。
   • 淋巴细胞性血管炎（30%-40%）：以淋巴细胞浸润为主，无坏死。
3. 磁共振血管成像（MRA/HR-MRI）：
   • 血管壁向心性增厚伴强化（特异性较高，但需结合临床）。

发生率总结

• 头痛：高（50%-60%）
• 认知损害：高（50%-70%）
• 局灶性神经缺损：中（28%-50%）
• MRI异常：极高（90%-100%）
• 脑脊液异常：高（80%-90%）

参考文献

1. 《中华医学信息导报》关于PACNS的临床分型及诊断标准。
2. 山东大学硕士论文《原发性中枢神经系统血管炎一例并文献复习》（2011年）。
3. 《中国临床神经科学》病例报告及治疗分析（2017年）。
4. 万方数据《原发性中枢神经系统血管炎的发病机制研究进展》（2025年）。

注：临床表现及影像学特征因病理分型（肉芽肿性/淋巴细胞性）及病程阶段而异。早期免疫抑制剂治疗可显著改善预后，但复发率仍达25%-33%。