其他特指的血管炎Other specified Vasculitis

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编码4A44.Y

关键词

索引词Vasculitis、其他特指的血管炎、大血管炎、幼年型颞动脉炎、中血管炎、多脉管炎重叠综合征、小血管炎、可变血管的血管炎、Hughes-Stovin综合征、肺动脉栓塞综合征、Cogan综合征、非梅毒性角膜炎和前庭听觉综合征、系统性疾病相关性血管炎、类风湿性血管炎、类风湿血管炎合并类风湿关节炎、可能病因相关性血管炎、炎症性肠病性血管炎、淋巴组织增生性疾患相关血管炎、骨髓增生性疾患相关血管炎、血清病性血管炎、癌诱导的血管炎、感染相关性免疫复合性血管炎
缩写OTV、其他特指血管炎
别名特指性血管炎、特殊类型血管炎、指定类型血管炎、特定血管炎、特殊血管炎

其他特指的血管炎的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 全身症状
    • 发热、食欲减退、疲乏、全身酸痛(常见,约70%-90%)。
  2. 皮肤受累
    • 皮疹、瘙痒(常见,约60%-80%),尤其是隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹。
  3. 关节症状
    • 关节肿痛(较常见,约40%-60%)。
  4. 呼吸系统症状
    • 呼吸困难、咯血(中等常见,约30%-50%)。
  5. 消化系统症状
    • 口腔溃疡、腹痛(较常见,约30%-40%)。
  6. 耳鼻喉部症状
    • 鼻窦炎、慢性中耳炎、鼻部溃疡、听力丧失(较少见,约10%-20%)。
  7. 眼部症状
    • 结膜充血、瘙痒、畏光、视物模糊(中等常见,约20%-40%);眼球突出(特定类型可见)。
  8. 神经系统症状
    • 头痛、认知功能减退、精神异常、肢体无力及瘫痪(中等常见,约20%-30%)。
  9. 神经病变
    • 肢体麻木、无力、四肢疼痛(较常见,约20%-30%)。

其他可能症状

  1. 全身伴随症状
    • 严重者可出现肠道血供受阻,引起肠壁缺血或穿孔(罕见,约5%-10%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 皮肤表现
    • 隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹(常见,约70%-90%)。
  2. 关节体征
    • 关节肿胀、压痛(较常见,约40%-60%)。
  3. 呼吸系统体征
    • 肺部听诊可能发现湿啰音或爆裂音(中等常见,约30%-50%)。
  4. 消化系统体征
    • 口腔溃疡(较常见,约30%-40%)。
  5. 耳鼻喉部体征
    • 鼻窦炎、中耳炎(较少见,约10%-20%)。
  6. 眼部体征
    • 结膜充血(中等常见,约20%-40%);眼球突出(特定类型可见)。
  7. 神经系统体征
    • 认知功能下降、肌力减退(中等常见,约20%-30%)。
  8. 神经病变体征
    • 感觉异常、运动障碍(较常见,约20%-30%)。

非典型体征

  1. 并发症相关体征
    • 肠穿孔、腹膜炎(罕见,约5%-10%)。

实验室与影像学特征

  1. 实验室检查

    • 血常规:白细胞计数升高、贫血(常见,约70%-90%)。
    • 血沉、C反应蛋白:通常升高(常见,约70%-90%)。
    • 自身抗体:如抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)可阳性(特定类型中常见,约50%-90%);抗核抗体(ANA)阳性率因类型而异。
    • 免疫复合物检测:阳性(中等常见,约50%-70%)。
  2. 影像学表现

    • 胸部X线:可显示肺部浸润、结节或空洞(常见,约70%-90%)。
    • 肺功能检查:可能表现为限制性通气功能障碍或弥散障碍(中等常见,约50%-70%)。
    • 腹部超声:有助于评估腹腔器官缺血或梗死(中等常见,约40%-60%)。
    • CT扫描:可清晰显示血管壁增厚、管腔狭窄及脏器受累(常见,约70%-90%)。
    • MRI:对中枢神经系统或脊髓受累敏感(中等常见,约50%-70%)。
    • 血管造影:可显示血管狭窄、闭塞或动脉瘤(中等常见,约40%-60%)。

注:临床表现因具体血管炎类型、受累器官及个体差异而异。早期诊断和治疗对改善预后至关重要。

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